Причины симптомы и лечение лейкемии у взрослых и детей

Лейкемия

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости – трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов – лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ – с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными – с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

Читайте также:  Причины и симптомы тахикардии у женщин

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки – стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ – множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Источник: www.krasotaimedicina.ru

Лейкемия или рак крови

Лейкемия – рак крови. Существуют разные типы лейкозов; некоторые формы чаще встречаются у детей, другие у взрослых. Лейкоз обычно влияет на белые кровяные тельца, клетки, которые предназначены, чтобы защитить нас от инфекции и которые размножаются как правило, только в соответствии с потребностями организма.

Когда развивается лейкоз, костный мозг производит большое количество лейкоцитов, которые не работают должным образом. Более того, эти клетки без контроля препятствуют нормальному росту других клеток, продуцируемых костным мозгом, то есть эритроцитов и тромбоцитов. Последствия – это начало инфекций, усталость и кровоизлияния.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии зависят от типа лейкоза и часто неспецифичны. Наиболее распространенные признаки и симптомы следующие:

  • жар или озноб
  • постоянная усталость, слабость
  • частые инфекции
  • потеря веса
  • опухшие лимфатические узлы, печень и / или селезенка
  • легкое кровотечение, кровотечение
  • маленькие красно-фиолетовые пятна на коже, называемые петехиями
  • чрезмерное потоотделение, часто ночные
  • боли в костях

Причины лейкемии

Причина лейкемии неизвестна, но генетические факторы и факторы окружающей среды, похоже, играют важную роль. В общем, лейкоз развивается, когда некоторые клетки крови приобретают мутации ДНК. Эти аномалии заставляют клетку расти и делиться быстрее и выживать дольше, чем нормальная клетка. Со временем эти измененные клетки могут поражать другие нормальные клетки костного мозга, вызывая признаки и симптомы лейкемии.

Какие факторы риска лейкемии

Как ранее описано, причина лейкемии неизвестна, однако могут существовать условия, которые увеличивают риск развития лейкемии.

  • Противоопухолевая терапия: лечение химиотерапией и / или лучевой терапией для другого злокачественного новообразования может увеличить риск развития лейкемии.
  • Врожденные генетические нарушения: генетические нарушения, играют роль в возникновении лейкемии. Некоторые генетические изменения, присутствующие при рождении, такие как синдром Дауна – могут увеличить риск лейкемии.
  • Воздействие высоких доз радиации. Люди, подвергающиеся воздействию высоких уровней ионизирующего излучения, имеют повышенный риск развития лейкемии.
  • Воздействие химических веществ. Воздействие определенных химических веществ, а также вещество, используемое в химической промышленности, – связано с повышенным риском лейкемии.
  • Курение сигарет: связано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
  • Семейный анамнез лейкемии: если у члена семьи был лейкоз, риск у родственников, увеличивается.

Тем не менее, следует учитывать, что у большинства людей с известными факторами риска заболевание не развивается, в то время как у многих людей с лейкемией, по-видимому, нет известных факторов риска.

Типы лейкемии

Различные формы лейкемии классифицируются в зависимости от скорости, с которой заболевание проявляется, и в зависимости от типа клетки происхождения.

Исходя из скорости возникновения заболевания, мы различаем:

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

При остром лейкозе происходит накопление в крови, в костном мозге, а иногда также в селезенке и в лимфатических узлах незрелых клеток, которые называются лейкозными “бластами”. Эти клетки не работают должным образом , имеют очень долгую среднюю жизнь и отличную способность размножаться, поэтому заболевание возникает и быстро прогрессирует. Острый лейкоз требует быстрой и агрессивной терапии.

Читайте также:  Норма пульса у женщин 60 лет

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ

Хронические лейкемии характеризуются накоплением в крови, костном мозге, селезенке и часто в лимфатических узлах белых кровяных клеток, которые созревают почти нормально, которые растут бесконечно и имеют тенденцию накапливаться в течение длительного времени. В течение определенного периода времени они могут работать нормально. Часто на начальном этапе хронические лейкемии не дают симптомов и не проявляют признаков в течение длительного периода до постановки диагноза.

Однако на основе типа клетки происхождения они различаются:

ЛИМФАТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

Этот тип лейкемии включает лимфоциты, которые являются частью нашей иммунной системы. Лимфоциты обнаруживаются в циркулирующей крови и лимфатической ткани.

Миелолейкоза – этого типа лейкемии включает в себя клетку миелоидного происхождения, что приводит к красным кровяным клеткам, что клетки крови белым и тромбоциты.

Типы лейкемии

Основными подтипами лейкемии являются:

  • Острый лимфобластный лейкоз (LLA) является наиболее распространенным острым лейкозом у детей, хотя он может встречаться у взрослых.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является очень распространенной формой лейкемии и наиболее распространенной формой у взрослых, хотя она также может поражать детей.
  • Хроническая лимфатическая лейкемия (LLC) является наиболее распространенной формой хронической лейкемии у взрослых и может протекать безболезненно и бессимптомно в течение длительного времени без необходимости лечения.
  • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ). Этот тип лейкоза поражает в основном взрослых. Человек с этой формой лейкемии может иметь несколько симптомов или быть бессимптомным в течение месяцев или лет, прежде чем перейти к фазе болезни, в которой клетки начинают расти гораздо быстрее. Есть и другие более редкие типы лейкемии.

Диагностика лейкемии

Вполне возможно, что диагноз лейкемии , особенно хронической формы, происходит совершенно случайно, во время рутинных анализов или по другим причинам. В этом случае или при наличии признаков или симптомов лейкемии, в дополнение к медицинскому обследованию (при поиске признаков заболевания, таких как бледность, опухшие лимфатические узлы, увеличение размеров печени и селезенки), будут выполнены следующие тесты:

Анализы крови : анализ крови покажет возможное присутствие аномальных значений лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Анализ костного мозга: для диагностики лейкемии необходимо взять образец костного мозга из тазовой кости, чтобы проанализировать характеристики пораженных клеток. Обследование проводится после местной анестезии с помощью тонкой иглы и является амбулаторной процедурой.

Лечение лейкемии

Лечение лейкоза зависит от различных факторов, таких как тип заболевания (острый или хронический лейкоз, миелоидный или лимфоидный), возраст и физическое состояние пациента, наличие других заболеваний.

Основные формы терапии включают в себя:

  • Химиотерапия: является основным методом лечения лейкемии и основана на использовании лекарства или комбинации лекарств, вводимых перорально или внутривенно, с целью уничтожения больных клеток.
  • Целевая терапия: она основана на использовании лекарств, направленных на специфические изменения, присутствующие в опухолевых клетках, таким образом блокируя пролиферацию клеток.
  • Биологическая терапия: это препараты, которые помогают иммунной системе распознавать лейкозные клетки и контролировать болезнь.
  • Лучевая терапия: введение ионизирующего излучения, чтобы остановить размножение больных клеток. Весь организм может быть облучен, но чаще облучение направлено на конкретную цель, например на костный мозг .
  • Трансплантация стволовых клеток: это процедура, позволяющая заменить больной костный мозг клетками здорового костного мозга. Перед трансплантацией вводят высокие дозы химиотерапии и / или лучевой терапии для разрушения больного костного мозга, затем внутривенно вводят донорские стволовые клетки, которые снова заселяют костный мозг.

Источник: www.topmedclinic.com

Причины, симптомы и лечение лейкемии у взрослых и детей

Лейкемия относится к группе опухолевых болезней. Причины и условия возникновения патологии разные, а симптоматика проявляется с учётом её формы. Заболевание сопровождается замещением нормальных клеток лейкозными. Этот процесс носит постепенный характер, при котором провоцируется появление дополнительных симптомов, поэтому при лейкемии показана комплексная терапия.

Классификация патологии

В норме клетки человеческого организма делятся, созревают, выполняют определённые функции, после чего гибнут и замещаются новыми. При лейкемии этот процесс нарушается, что приводит к неправильному росту и делению клеток. Одновременно поражается костный мозг.

Заболевание может протекать в острой или хронической форме. Острое течение патологии диагностируется у 50% взрослых и 80% детей, страдающих лейкемией. Эта форма болезни бывает:

  • лимфобластной;
  • миелобластной;
  • недифференцированной.

Хронический процесс диагностируется в 40% случаев. Он нередко возникает у лиц старше 40 лет. Заболевание развивается медленно и прогрессирует на протяжении нескольких лет. Оно проявляется чрезмерным увеличением числа пассивных лейкоцитов.

Кроме острой и хронической стадий специалисты классифицируют лейкоз следующим образом:

  1. Хронический лимфолейкоз. Сопровождается нарушенным делением лимфоцитов в костном мозге.
  2. Хроническая лейкемия с нарушенным процессом деления клеток.
  3. Острый лимфолейкоз. Проблемы с формированием лимфоцитов.

Причины болезни

К возникновению болезни приводят внутри- и межхромосомные аберрации. К причинам лейкемии относят гемопоэз. Первичная форма связана с изменением свойств кроветворных клеток и созданием их клонов. Вторичная форма возникает на фоне пролиферации генетического генеза.

Читайте также:  Обзор и сравнение популярных лекарств

Лейкемия чаще диагностируется у больных с хромосомными патологиями: синдромом Дауна либо Клайнфельтера. Факторы риска развития болезни:

  • ионизирующее излучение;
  • наследственность;
  • электромагнитное поле высокого напряжения;
  • химические канцерогены.

Появление вторичной лейкемии медики связывают с прохождением химио- и лучевой терапии при онкологии.

Клиническая картина

Симптомы лейкемии у детей проявляются с учетом стадии процесса. На первых этапах в организме больного ребёнка не вырабатывается должное количество эритроцитов. Развивается малокровие. Состояние сопровождается бледной кожей, слабостью, вялостью и одышкой. На фоне дефицита тромбоцитов провоцируется кровотечение. Обычно лейкемия крови у детей проявляется в острой форме. Заболевание у взрослых сопровождается следующей симптоматикой:

  • постоянная усталость;
  • тошнота со рвотой;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • судороги;
  • снижение веса.

Острое течение болезни происходит на фоне общего недомогания. У больных повышается температура, их знобит. Кроме этого, у них развиваются кровотечения в матке, лёгких и других органах. Одновременно увеличиваются региональные лимфоузлы. Возникает гепатомегалия. К вторичным признакам лейкемии у взрослых онкологи относят гингивит, стоматит и гемолиз.

При нейролейкемии в большей степени проявляются менингеальные признаки: рвота, судороги, парезы, паралич. Хроническая лейкемия протекает в медленной либо умеренно прогрессирующей форме. Типичные проявления патологии наблюдаются в период развёрнутой и терминальной стадий. При обострении патологии пациент жалуется на следующие признаки:

  • резкое истощение;
  • лимфаденит генерализованного типа;
  • пневмонию;
  • появление гнойных поражений на кожных покровах.

При эритремии появляются тромбозы в ногах и мозговых артериях. Миеломная форма протекает с одной либо несколькими опухолями в области черепа или позвоночника. Дополнительно развивается остеопороз. Смерть пациента возможна на любой стадии лейкемии из-за обширных геморрагий и кровоизлияния во внутренние органы.

Стадии и диагностика

Рак может отличаться от лейкоза не только клинической картиной, но и количеством стадий. При лейкемической патологии онкология локализуется в костном мозге, а затем распространяется на остальные органы. Для определения стадии хронической лейкемии медики используют классификацию Бинета:

  1. Стадия А. Наличие менее трёх областей с увеличенной лимфоидной тканью.
  2. Стадия B. Появление трёх зон, в которых наблюдается увеличение лимфоидной ткани.
  3. Стадия С. Больше трёх участков с увеличенной лимфоидной тканью. На этом этапе развивается анемия.

При подозрении на лейкемию назначаются анализ крови, пункция с биопсией, УЗИ, КТ и МРТ. В периферической крови наблюдаются острая анемия и тромбоцитопения. Изменяется общее число лейкоцитов, нарушается лейкоцитарная формула.

При остром процессе определяют бласты, а при хроническом — костномозговые клетки различных классов развития. Основным методом исследования считается миелограмма. Для постановки точного диагноза назначают иммунологический анализ. С его помощью врачи уточняют форму и тип лейкемии. Это необходимо для назначения адекватной терапии и прогнозирования болезни. Острая лейкемия сопровождается появлением до 25% недифференцированных бластов. Важный критерий оценки состояния больного — выявление Ph-хромосом.

При проявлении дополнительной клиники назначается обследование у невролога, гинеколога и отоларинголога. Рассматриваемую патологию отличают от нейробластомы, инфекционных и опухолевых болезней, которые вызывают лейкомоидную реакцию.

Методы терапии

Лечение лейкемии преследует такие цели, как получение длительной ремиссии, восстановление процесса образования крови и предупреждение рецидива. При острой форме показана срочная интенсивная терапия. Основной способ борьбы с болезнью — многокомпонентная химиотерапия. Чтобы достичь ремиссии, показана редукция с приёмом цитостатиков. В период ремиссии назначается продолжительное лечение:

  • закрепляющая терапия;
  • поддерживающая химиотерапия с параллельным приёмом цитостатиков.

Чтобы предупредить развитие нейролейкемии в период ремиссии, проводится локальное введение химиосредств. Дополнительно назначается облучение ГМ. Наиболее благоприятный исход у промиелоцитарной формы патологии.

Лечение хронической формы

Если онкопроцесс хронизировался, но доклиническая стадия ещё не наступила, пациент нуждается в постоянном наблюдении и диетотерапии. Из стандартной схемы исключают инсоляции и физиопроцедуры. При отсутствии обострения больному показан приём веществ, блокирующих тирозинкиназную активность специфического белка Bcr-Abl. В первый год болезни вводят А-интерферон. При ХМЛ назначается аллогенная трансплантация мозга от родственника. Если выявлено обострение, показана моно- либо полихимиотерапия.

Пациенту могут назначить облучение лимфоузлов, кожи и селезёнки. При наличии показаний осуществляется спленэктомия. Симптоматическое лечение проводится при любых формах лейкемии. При необходимости показан прием антибиотиков.

Исход болезни зависит от формы и наличия либо отсутствия осложнений. Отрицательный прогноз при нейролейкемии врачи дают детям старше 10 лет. Если оказать своевременную помощь маленьким пациентам, прогноз при острой лейкемии у них будет благоприятнее, чем у взрослых.

Хорошим исходом заболевания считается пятилетняя выживаемость, она наблюдается в 70% случаев. Хроническая патология при достижении бластного криза переходит в агрессивную форму. На фоне разных осложнений повышается вероятность летального исхода.

Специальных профилактических методов для лейкемии не разработали. Врачи советуют придерживаться общих рекомендаций — полноценного сна, избегания стрессов, рационального питания и выполнения физических нагрузок.


Источник: sosud-ok.ru