Мкб код системный васкулит

Системные васкулиты

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты – относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже – при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии – до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия – у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) – 9-50%.
  • Перикардит – 0-27%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) – 2-19%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) – в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия – в исключительных случаях.
Читайте также:  Что значит синусовый ритм

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

Повторный инфаркт миокарда

Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

Поражение клапанов сердца

Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов

Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Что беспокоит?

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

  • МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
  • Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
  • М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
  • М30.2 Ювенильный полиартериит.
  • МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
  • М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
  • М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
  • М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
  • М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
  • М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
  • М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
  • М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
  • М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
  • М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
  • М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
  • М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время – более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе “Болезни крови” как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Читайте также:  Пра­во­же­лу­доч­ко­вая сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Источник: ilive.com.ua

Системные васкулиты у детей

Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов – это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомов вторичных форм больше, они развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. В этой статье мы расскажем вам про системный васкулит – лечение, симптомы, клинические рекомендации, код по мкб 10, фото.

Код по МКБ-10

Системный васкулит — М30.03

Патогенез

По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 – 26 на 10000 мальчиков и девочек до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура – в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Симптомы

Следующими симптомами проявляется заболевание у детей: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

Клинические рекомендации

Системные васкулиты подразделяются на:

  • геморрагический васкулит,
  • узелковый периартериит,
  • аортоартериит,
  • молниеносная пурпура,
  • слизисто-кожный лимфатический синдром,
  • гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Как лечат системный васкулит?

Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

  1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
  2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
  3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
  4. Симптоматическая терапия.

Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!

Читайте также:  Дефект мпп у новорожденного


Источник: www.medmoon.ru

Системные васкулиты у детей

Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов – это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомов вторичных форм больше, они развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. В этой статье мы расскажем вам про системный васкулит – лечение, симптомы, клинические рекомендации, код по мкб 10, фото.

Код по МКБ-10

Системный васкулит — М30.03

Патогенез

По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 – 26 на 10000 мальчиков и девочек до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура – в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Симптомы

Следующими симптомами проявляется заболевание у детей: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

Клинические рекомендации

Системные васкулиты подразделяются на:

  • геморрагический васкулит,
  • узелковый периартериит,
  • аортоартериит,
  • молниеносная пурпура,
  • слизисто-кожный лимфатический синдром,
  • гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Как лечат системный васкулит?

Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

  1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
  2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
  3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
  4. Симптоматическая терапия.

Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!


Источник: www.medmoon.ru