Дефект межпредсердной перегородки диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация – на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

Рис. 6
Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).
Рис. 7
Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Читайте также:  Вегето сосудистая дистония и алкоголь

Источник: www.pirogov-center.ru

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) заключается в патологическом сообщении между предсердиями. В силу разницы давлений кровь из левого поступает в правое, далее – в правый желудочек и легочную артерию. Частота этого дефекта составляет около10%, причем он бывает как изолированным, так и частью комбинированного порока.

Различают первичные и вторичные ДМПП, различающиеся по механизмам формирования во время эмбрионального развития и местоположению. Вторичные обнаруживаются чаще, находятся в верхней части перегородки и сопровождаются аномалиями верхней полой вены. Первичные ДМПП расположены в нижней части перегородки. Размер их колеблется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров площадью почти в целую перегородку.

В результате все правые отделы сердца испытывают повышенную нагрузку. Она приводит к их гипертрофии, что частично на определенное время компенсирует нарушения. Поэтому на первом году жизни, если дефект небольшой, он может обнаружиться только при целенаправленном обследовании. Но затем все же развивается сердечная недостаточность, страдает проводящая система сердца, возникают аритмии, а с ними – и повышенный риск инсультов и инфарктов миокарда в результате образования тромбов.

Первые симптомы появляются в младшем дошкольном возрасте, а развернутая клиническая картина чаще возникает к началу подросткового возраста, хотя у одного-двух детей из десяти ДМПП может самостоятельно закрыться. Всем остальным показана операция для его ликвидации, в противном случае продолжительность жизни редко превышает 40-50 лет.

Необходимость в расширенной диагностике возникает, когда врач выслушивает систолический шум. Он связан с мощным потоком крови, протекающим через клапан легочной артерии, не рассчитанный на такой объем. Диагноз ДМПП подтверждают инструментальными методами. Проводится:

  • электрокардиография, которая может выявить перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию их стенок, блокады проводимости, аритмию
  • эхокардиография. Сначала проводят исследование с внешним ультразвуковым датчиком и получают представление о структурах сердца, особенностях работы его камер, толщине сердечных стенок, наличии, расположении и ориентировочных размерах ДМПП. Если принимается решение о проведении операции, непосредственно перед ней под наркозом выполняют транспищеводную Эхо-КГ. Помещенный в пищевод датчик, в непосредственной близости от которого располагается сердце, позволяет получить детальные характеристики дефекта без помех, создаваемых стенкой грудной клетки
  • цветное дуплексное сканирование для определения направления и объема потоков крови внутри сердца
  • катетеризация и исследование полостей сердца с контрастным веществом. Выполняется только при подозрении на комбинацию ДМПП с другими аномалиями

Устранение ДМПП возможно исключительно хирургическим способом. Медикаменты используются только для борьбы с проявлениями сердечной недостаточности, аритмией, уменьшения нагрузки на правые отделы сердца, особенно при подготовке к операции.

Большинство кардиохирургов проводят операцию по устранению ДМПП классическим методом с вскрытием грудной клетки и подключением аппарата искусственного кровообращения. В крупных кардиохирургических центрах даже операции, требующие открытого доступа, часто выполняют миниторакотомическим способом с применением эндоскопической аппаратуры. Также в них широко практикуют эндоваскулярную ликвидацию дефекта межпредсердной перегородки без внешних разрезов. Выбор операции происходит на консилиуме специалистов, с учетом всех индивидуальных особенностей пациента.

  • Открытые операции, как правило, выполняют при комбинированных пороках сердца, когда ДМПП является их частью. При этом сердце останавливают, подключая на это время аппарат искусственного кровообращения. Небольшие по размеру дефекты ушивают, а на крупные накладывают заплату из ауто- или ксеноперикарда, а также синтетических материалов. Каждый из них имеет свои особенности, а выбор зависит от многих факторов.
  • В некоторых клиниках мира в последние годы стали выполнять миниторактомию по нижней границе правой молочной железы длиной всего в 3 см. Через это микроотверстие вводятся эндоскопические инструменты и видеозонд, транслирующий на мониторы изображение высокого качества для всей хирургической бригады. Это не только позволяет провести все манипуляции, свойственные открытой операции, торакоскопическим способом, но и еще более снизить риск послеоперационных осложнений, сократить реабилитационный период.

Добившись высокого уровня безопасности коррекции ДМПП, кардиохирурги мира задумались об отдаленных эстетических результатах. Новый подход гарантирует отличный косметический эффект и не влияет негативно на развитие молочной железы у девочки в будущем.

  • Эндоваскулярное закрытие ДМПП – еще один современный малоинвазивный метод устранения порока. Он не требует остановки сердца, подключения аппарата искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки. Эту методику применяют, если в сердце отсутствуют другие аномалии, а ДМПП не слишком велик и позволяет закрепить устройство (окклюдер), закрывающее его.
Читайте также:  Отеки ног при сердечной недостаточности лечение болезни

Окклюдер подводят к дефекту в сложенном виде в системе доставки через бедренную вену, продвигая ее по ходу сосудов, ведущих к сердцу. Процесс контролируется рентгеноскопией и Эхо-КГ. Два диска, из которых состоит окклюдер, устанавливают по обеим сторонам отверстия в каждом из предсердий. Убедившись, что дефект полностью перекрыт, проводник отсоединяют и извлекают.

Кардиохирургические зарубежные клиники обеспечивают максимальный уровень безопасности и эффективности операций по устранению дефекта межпредсердной перегородки. Конечно, это во многом связано с их отличным финансированием и первоклассной технической оснащенностью. Но в первую очередь – с особенностями подготовки и комплектации персонала для них. Так, в детской кардиохирургии работают самые опытные и высококвалифицированные специалисты, многие из которых участвовали в разработке и внедрении современных хирургических методик.

Источник: mednavigator.ru

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Last full review/revision November 2018 by Jeanne Marie Baffa, MD

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Дефекты межпредсердной перегородки составляют примерно 6–10% случаев врожденных пороков сердца. Большинство случаев отдельные и спорадические, но некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации хромосомы 5, синдрома Холта – Орэма).

Классификация

ДМПП можно классифицировать по местоположению:

Ostium secundum – дефект в овальной ямке – в центре (или средней) части межпредсердной перегородки

Венозный синус – дефект, который расположен на задней стороне перегородки, вблизи верхней или нижней полой вены, часто связан с аномальным возвратом из правой верхней или нижней легочной вены в правое предсердие или полую вену

Ostium primum: дефект на передней стороне перегородки, форма дефекта предсердно-желудочковой перегородки (дефекта эндокардиальной подушки)

Патофизиология

Чтобы понять изменения гемодинамики и просмотреть нормальные гемодинамические данные, наблюдаемые при дефекте межпредсердной перегородки (и при других патологиях), см. рисунок Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечными давлениями (Normal circulation with representative right and left cardiac pressures).

Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечным давлением (в мм рт. ст.).

Репрезентативная сатурация кислородом правых отделов сердца = 75% ; репрезентативная сатурация кислородом левых отделов сердца = 95%. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

При дефекте межпредсердной перегородки изначально происходит шунтирование слева направо (см. рисунок Дефект межпредсердной перегородки [Atrial septal defect]). Некоторые небольшие ДМПП часто представляют собой просто растянутое овальное отверстие, спонтанно закрывающееся в течение первых нескольких лет жизни. Постоянные умеренные-большие ДМПП приводят к развитию значительных шунтов, что в свою очередь приводит к перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Если эти большие шунты не устранены, они могут привести к гипертензии в легочной артерии, повышенному легочному сосудистому сопротивлению и гипертрофии правого желудочка к тому времени, когда люди достигнут возраста 30-ти или 40-ка лет. Также могут возникнуть предсердные аритмии, такие как суправентрикулярная тахикардия (СВТ), трепетание предсердий или фибрилляции предсердий. В конечном счете, повышение давления и сосудистого сопротивления в легочной артерии может привести к двунаправленному шунтированию предсердий с цианозом (синдром Эйзенменгера) во время зрелого возраста (чаще всего в возрасте старше 40 лет).

Дефект межпредсердной перегородки

Легочноый кровоток и объем правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ) увеличиваются. (П римечание : внутрисердечное давление, как правило, остается в пределах нормы в течение всего детства). При большом дефекте давление в правом и левом предсердиях равное. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Читайте также:  При ходьбе появляется боль за грудиной

Клинические проявления

Большинство случаев, у пациентов с дефектом предсердной перегородки малого или среднего размера, протекают бессимптомно. Даже значительный дефект межпредсердной перегородки у маленьких детей может протекать бессимптомно. Значительные шунты могут вызвать медленный набор веса в раннем детстве, непереносимость физической нагрузки, одышку при физической нагрузке, усталость и/или учащенное сердцебиение у старших пациентов. Прохождение микроэмболов из венозного русла через ДМПП (парадоксальная эмболия), часто связанное с аритмиями, может привести к церебральным или системным тромбоэмболическим явлениям, таким как инсульт. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не был диагностирован и присутствовал без лечения на протяжении десятилетий, развивается синдром Эйзенменгера.

У детей аускультация обычно выявляет мезосистолический (систолического изгнания) шум класса 2–3/6 (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]) и широко раздвоенный, фиксированный S2 в верхней части левого края грудины. Большой предсердный шунт слева направо может создавать урчащий диастолический шум низкой тональности (из-за повышенного тока через трехстворчатый клапан) по нижнему краю грудины. Эти отклонения могут отсутствовать у детей, даже имеющих большой дефект. Может выявляться заметный правожелудочковый сердечный импульс, проявляющийся как парастернальный спад или подъем.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгене грудной клетки, ЭКГ и подтверждают двухмерной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием.

Если присутсвует значительный шунт, ЭКГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого желудочка или задержку желудочковой проводимости (rSR ′ -паттерн в V1 с высоким R ′ ). Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет кардиомегалию с расширением правого предсердия и правого желудочка, заметный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.

Катетеризация сердца требуется редко, если не планируется транскатетерное закрытие дефекта.

Лечение

Наблюдение, транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство

Большинство малых ( 3 мм), центрально расположенных дефектов межпредсердной перегородки закрываются самопроизвольно; многие дефекты размером 3–8 мм самопроизвольно закрываются к 3 годам. Эти дефекты, вероятно, представляют собой растянутость овального отверстия, а не истинные secundum ДМПП. ДМПП ostium primum и венозный синус спонтанно не закрываются.

Дети с бессимптомным проявлением с небольшим шунтом требуют только наблюдения и периодической эхокардиографии (обычно примерно каждые 3–5 лет). Хотя эти дети, теоретически, имеют риск развития парадоксальной системной эмболии, это событие редко встречается в детском возрасте. Таким образом, закрытие небольшого гемодинамически незначительного дефекта не является стандартной практикой.

Умеренно-большие ДПММ (признаки перегрузки объемом правого желудочка по данным эхокардиографии) должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет. Более раннее восстановление может рассматриваться для детей с хроническими заболеваниями легких. Транскатетерное закрытие с помощью различных коммерческих устройств (например, септальные окклюдеры Amplatzer ® или Gore HELEX ® ) предпочтительно, когда представлены соответствующие анатомические характеристики, такие как адекватные края ткани перегородки и расстояние от жизненно важных структур (например, корня аорты, легочных вен, трикуспидального кольца). В противном случае, показано хирургическое вмешательство. Дефекты венозный синус и ostium primum (тип атриовентрикулярной перегородки) не поддаются закрытию с использованием устройств. Если ДМПП устраняют в детстве, периоперационная смертность приближается к нулю, а длительная выживаемость – к таковой в общей популяции.

Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 мес. после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.

Основные положения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в одной из нескольких частей межпредсердной перегородки, приводящее к шунтированию крови слева направо.

Небольшие предсердные сообщения часто закрываются спонтанно, но более крупные нет, вызывая перегрузку правого предсердия и желудочка и, в конечном счете, гипертензию в легочной артерии, повышенное легочное сосудистое сопротивление и гипертрофию правого желудочка; могут возникнуть СВТ, трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.

ДМПП могут пропускать эмболы из вен в системное кровообращение (парадоксальная эмболизация), приводящие к артериальной окклюзии (например, инсульт).

Аускультация обычно выявляет мезосистолический шум класса 2–3/6, резко разделенный, фиксированный S2; эти признаки могут отсутствовать у младенцев.

Умеренно-большие ДМПП должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет, используя при возможности транскатетерное устройство.

Источник: www.msdmanuals.com