Дилатационная кардиомиопатия у детей прогноз

Дилатационная кардиомиопатия у детей прогноз

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Читайте также:  Что означает синусовый ритм на экг

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Источник: meduniver.com

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дилатационная кардиомиопатия – заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и плохим прогнозом.

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия у детей – одна из наиболее распространённых клинических форм кардио-миопатий, её встречают в большинстве стран мира и в любом возрасте. Истинная частота дилатационной кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. По данным различных авторов, заболеваемость среди детей составляет 5-10 случаев на 100 000 населения. Почти во всех исследованиях отмечают преобладание больных мужского пола (62-88%).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Выдвинуты различные гипотезы происхождения дилатационной кардиомиопатии, тем не менее в последние годы всё чаще высказывают мнение о многофакторном генезе заболевания.

В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит нарушение систолической и диастолической функций миокарда с последующей дилатацией полостей сердца, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и формированием заместительного фиброза под действием различных факторов (токсические вещества, патогенные вирусы, клетки воспаления, аутоантитела и др.).

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии вариабельна и зависит главным образом от тяжести недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Читайте также:  Как восстановить лопнувшие сосуды в глазах

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, способных приводить к увеличению полостей сердца и недостаточности кровообращения. Важнейший элемент клинической картины у больных с дилатационной кардиомиопатией – эпизоды эмболии, весьма часто приводящие больных к гибели.

План обследования заключается в следующем.

  • Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза, анамнеза заболевания.
  • Клиническое обследование.
  • Лабораторные исследования.
  • Инструментальные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование [УЗИ] органов брюшной полости и почек).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз заболевания очень серьёзный, хотя существуют отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии.

К критериям прогноза относят длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность сердечной недостаточности, наличие низковольтажного типа элктрокардиограммы. желудочковые аритмии высоких градаций, степень снижения сократительной и насосной функций сердца. Средняя продолжительность жизни больных с дилатационной кардиомиопатией составляет 3,5-5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода дилатационной кардиомиопатии у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Источник: ilive.com.ua

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Симптомы Дилатационной Кардиомиопатиия У Детей.

По данным Всемирной организации здравоохранения, термин кардиомиопатия включает в себя любое сердечное заболевание, связанное с нарушением его функции которое не сопровождается врожденными пороками развития, гипертонией и легочными артериальными или коронарными аномалиями.

Основной особенностью кардиомиопатии является повреждение миокарда, сопровождающееся гипертрофией, увеличением и укреплением мышечных клеток.

Частота этого заболевания оценивается примерно в 1,13-1,24 на 100 000 пациентов; более половины раскрывается до первого года жизни. Второй пик болезни наблюдается во взрослой жизни.
Кардиомиопатия может быть первичной (причина неизвестна) или вторичная (вы можете идентифицировать болезнь, вызывающую ее) к вызвавшему ее заболеванию.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
➫ Приобретённый порок сердца причины

Классификация включает в себя 4 основных типа:

В зависимости известная причина может быть идентифицирована вторичными кардиомиопатии:

    Ишемической
    По миокардиту
    в ходе клапанного сердца

  • в процессе гипертонии
    в метаболических расстройствах
    системные заболевания: заболевания соединительной ткани саркоидоз, лейкоз, нервно — мышечные заболевания, мышечные дистрофии
    токсичные (вызванные наркотиками и алкоголем).
  • Симптомы у детей могут быть изменены, но на переднем крае прогрессирующей сердечной недостаточности со следующими симптомами:

    • Слабость,
      утомляемость,
      снижение переносимости к физической нагрузке,
      одышка,
      кашель,
      отсутствие увеличения веса,
      боли в груди и потерю сознания.

    Наблюдается повышенная тенденция к аритмии и образованию заторов и тромбов. Во время медицинского осмотра происходит увеличение печени увеличение частоты сердечных сокращений, быстрое дыхание, снижение мочеиспускания, холодные конечности чрезмерный пот, отек и расширение яремных вен.

    Читайте также:  Разрешается ли пить цитрамон при гипертонии?

    В каждом пациенте необходимо провести базовые диагностические тесты:

    • Рентгенограмму грудной клетки
      электрокардиографию и эхокардиографию.

    Катетеризация сердца или биопсия сердца выполняются только для конкретных показаний, таких как планирование трансплантации сердца.

    Кардиомиопатия является наиболее распространенным показанием для сердечной трансплантации у детей старше одного года. Около 40% пациентов в течение двух лет после диагноза требуют трансплантации сердца или смерть. Однако долгосрочный прогноз отличается в зависимости от типа заболеванияи в некоторых случаях пациенты живут в течение многих лет, не пересаживая сердце.

    Предлагаем вам ознакомится со статьей:
    ➫ Приобретённый порок сердца симптомы

    Кардиомиопатия также включает в себя генетически обусловленные заболевания, которые развиваются в результате мутаций, то есть аномалии в генах, ответственных за продукцию миокардиальных белков. Семьи которые сообщают о нескольких кардиомиопатиях, должны обратиться в специализированные генетические клиники чтобы оценить риск наличия другого потомства с данным заболеванием, провести генетическое консультирование и раннюю диагностику заболевания.

    Дилатационная кардиомиопатия у детей

    Это наиболее распространенный тип кардиомиопатии в которой происходит расширение, т. е. Увеличение всего сердца с небольшой гипертрофией миокарда. Частота сердечных сокращений значительно снижается с небольшой фракцией выброса. Этиология заболевания многофакторна и не полностью понята. Генетические причины составляют 30% случаев. У более чем половины пациентов первые симптомы возникают до 2-го года жизни. Начало заболевания часто бывает внезапным после вирусной инфекции.

    Причины дилатационной кардиомиопатии:

      Вирусы: ЦОГ, краснуха, вирус герпес ВИЧ, свинка
      бактерии микоплазмы, туберкулез, системная инфекция
      риккетсии паразит (Toxoplasma), грибы
      нервно — мышечные заболевания
      дефицит питательных веществ (тиамин, карнитин)

  • Заболевания соединительной ткани
    антрациклин, циклоспорин
    эндокринологические препараты: гипотиреоз и гипертиреоз, гипопаратиреоз,
    метаболические заболевания
    семейная расширенная кардиомиопатия.
  • Периферическую кардиомиопатию следует дифференцировать с помощью синдрома Бланда, Белого и Гарланда, стеноза аортального клапана, коарктации аорты, инфаркта миокарда и миокардита.

    Лечение заключается в облегчении симптомов хронической сердечной недостаточности. С этой целью вводят диуретики (например, фуросемид), препараты наперстянки (Bemecor) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (например, Enap). Недавно была продемонстрирована эффективность блокаторов кальциевых каналов (например, нифедипина, дилтиазена) и бета-адренергических блокаторов (например, пропранолол, карведилол). Из-за риска тромбоэмболических осложнений и аритмий в лечении также используются антикоагулянтные и антиаритмические препараты. Некоторые
    пациенты описывают положительные эффекты терапии L-карнитином.
    Трансплантация сердца является оптимальной и окончательной терапией для детей с тяжелой сердечной недостаточностью, несмотря на консервативное лечение. У некоторых пациентов может выполняться паллиативная операция, включающая удаление гипертрофированного миокарда и пластинки митрального клапана.
    Отдельный метод лечения заключается в имплантации в случае ухудшения функции сердца и отсутствии донора трансплантата, механических устройств, временно поддерживающих его работу (VAD — приспособление для желудочкового ассистента); это так называемый мост для трансплантации (мост к пересадке).

    При дилатационной кардиомиопатии прогноз очень разнообразен. Спонтанное улучшение наблюдается у 25% пациентов. У большинства детей на протяжении многих лет наблюдаются слабые симптомы или отсутствуют симптомы, но долгосрочный прогноз неясен.

    Источник: bolitserdce.ru