Лейкоз в детском возрасте и шансы на выздоровление

Как диагностировать лейкоз у детей и возможно ли вылечить ребёнка?

Среди всех онкологических патологий, рак крови у детей составляет 38-40%. Среди причин смерти острый лейкоз у детей старше 2 лет занимает второе место, уступая только травмам. Это самое частое злокачественное новообразование в детском возрасте. Тем не менее, ответ на вопрос, можно ли вылечить лейкоз у детей часто оказывается положительным. Конечно, все зависит от стадии и тяжести болезни, но в целом лечение лейкоза у детей имеет больше перспектив, чем у взрослых.

Эпидемиология. Причины.

Чаще всего рак крови у ребенка возникает в возрасте от 2 до 5 лет. 95-98% всех случаев – острые лейкозы, 2-5% — хронический миелолейкоз. Хронические лимфоидные лейкозы в детском возрасте до сих пор не встречались. Из острых лейкозов 78-80% — лимфобластные.

Причины лейкоза у детей сводятся к изменениям в генах кроветворной клетки. Усиливается активность генов, отвечающих за размножение и тормозится активность тех, которые контролируют созревание и естественную гибель клеток. Раз появившись, раковая клетка начинает бесконтрольно делиться, формируя пул своих клонов.

Изменить состояние генома клетки могут канцерогенные факторы

  • Биологические. Доказана связь вируса Эпштейн Бара и лимфомы Беркита, вируса Т-клеточного лейкоза человека I и соответствующего лейкоза. Известны и другие онкогенные вирусы, например, вирус папилломы человека провоцирует рак шейки матки. Вирусы не могут размножаться сами, поэтому они внедряются в геном клеток, вызывая его изменение.
  • Химические. На сегодня известно 1500 соединений, обладающих канцерогеныыми свойствами.
  • Физические (проникающая радиация, рентгеновские лучи, высокодозное излучение при лечении злокачественных опухолей). Как правило, их воздействие проявляется через 5-10 лет, это подтвердил опыт наблюдения за врачами-ренгенологами, ликвидаторами аварий, больными, подвергавшимися лучевой терапии. Поэтому говоря о том, какие причины вызывают возникновение лейкоза у детей, физические факторы можно не принимать во внимание.

Но одного воздействия канцерогенов недостаточно для того, чтобы развился рак крови у детей. Нормальная иммунная системы быстро обнаруживает и уничтожает чужеродные клетки. Поэтому лейкоз у детей возникает не только когда есть причины – воздействие онкогенных факторов, но когда имеется генетическая предрасположенность к возникновению рака: при многих лейкозах выявляются хромосомные дефекты, которые, помимо всего прочего, служат и прогностическими факторами. Имеет значение и снижение противоопухолевой сопротивляемости пациента. В любом организме патологически измененные клетки возникают постоянно, но нормально работающая иммунная система обычно успешно с ними справляется.

Детский лейкоз: острый лимфобластный лейкоз.

Пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года. Но заболевание может встречаться даже у новорожденных. Исходя из этого, можно предположить, что причины рака крови в этом случае скорее врожденные, чем воздействие канцерогенных факторов. Впрочем, наследуется не сами лейкозы, и не их симптомы, а предрасположенность к ним у детей, поэтому бесполезно и бессмысленно объявлять «виноватым» кого-то из родителей. Острые лейкозы у детей проявляются активным ростом и размножением незрелых, бластных клеток крови. В анализах крови отмечается так называемый лейкемический провал – очень много бластных леток, есть некоторое количество зрелых, но полностью отсутствуют переходные формы на разных стадиях созревания клеток крови.

Клиническая картина

Симптомы лейкоза у детей складываются из проявлений нескольких синдромов – комплексов патологических изменений.

Первые признаки лейкемии обычно неспецифичны: субфебрильная (в районе 37 градусов) температура, слабость, быстрая утомляемость, потливость. Так проявляется интоксикационный синдром.

  1. Гиперпластический синдром: это такие признаки лейкоза у детей как увеличенные лимфоузлы, селезенка, печень. Это связано с тем, что лейкозные клетки накапливаются в этих органах. Возможно и «метастазирование» — формирование лейкемических бляшек на коже, слизистых. С частотой 5 – 20% развивается нейролейкоз – лейкозные инфильтраты формируются в головном мозге. И если увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, как правило, безболезненно и бессимптомно, за исключением случаев, когда они сдавливают жизненно важные органы, то нейролейкоз обычно проявляется признаками менингита или повышенного внутричерепного давления – тошнотой, рвотой, нарушением сознания.
  2. Анемический синдром. Симптомы лейкемии у детей, связанные с анемией возникают из-за того, что стремительное размножение лейкозных клеток не оставляет места для нормального кроветворения. Малыш становится бледным, неактивным, при малейшей физической нагрузке возникает одышка. Примерно в трети случаев гемоглобин падает до 60 г/л и ниже (при минимальной норме для трехлетнего возраста 110 г/л).
  3. Геморрагический синдром. Эти симптомы рака крови у детей связаны с кровотечениями. Бесконтрольное размножение лейкозных клеток угнетает размножение эритроцитов, но и тромбоцитов – кровяных клеток, отвечающих за свертывание крови. Проявляется частыми и бесконтрольными кровотечениями: в виде мелких точечных кровоизлияний, обильных носовых или желудочных кровотечений. Возможно и излитие крови в полость мозга – то, что случается при геморрагических инсультах.
  4. Синдром инфекционных осложнений. Этот признак лейкемии у детей возникают из-за резкого снижения иммунитета. Лимфоциты – это клетки крови, которые отвечают за распознавание инфекционного агента и выработку антител к нему. Незрелые формы, которые преобладают при детской лейкемии, неспособны выполнять свою работу. Если лейкемия возникла у ребенка, инфекции развиваются в 80 – 85%. Это пневмонии, различные гнойные процессы, вплоть до сепсиса (заражения крови). В последние годы в случаях лейкозов у детей встречаются и вирусные инфекции – герпес, цитомегаловирус.
Читайте также:  Обзор препаратов инсулина короткого действия

Анализы (лабораторная диагностика)

Кроме уже упомянутого лейкозного провала, в анализах крови отмечаются следующие признаки лейкоза у детей:

  • увеличение количества лейкоцитов (от 0,1х10 9 /л до 100х10 9 /л), только у 18% количество лейкоцитов больше 50х10 9 /л;
  • анемия;
  • тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).

Но лейкемия у детей диагностируется не по анализу крови, а по результатам исследования костного мозга. Если в нем оказывается более 30% бластных клеток – можно говорить о диагнозе острого лейкоза у детей. Костный мозг получают с помощью пункции грудины (стернальной пункции)

Развитие болезни

Лейкозы у детей в развитии проходят несколько стадий, для каждой из которых характерны разные симптомы.

  1. Первая атака заболевания. На этой стадии формируются первые симптомы заболевания, лейкоз у детей диагностируется и назначается лечение.
  2. Ремиссия. Лечение было проведено, развитие лейкемии у детей идет на спад. При полной ремиссии исчезают симптомы, в том числе и лабораторные: бластов в анализе костного мозга меньше 5%, лимфоцитов до 30%, в крови может сохраняться легкая анемия и тромбоцитопения. При неполной ремиссии нормализуется анализ крови и клинические симптомы, но в костном мозге сохраняется до 30% бластов.
  3. Рецидив. Раковые клетки мутируют и перестают поддаваться терапии. Приходится менять методы лечения. Ремиссии и рецидивы могут повторяться несколько раз.
  4. Исход заболевания. Выздоровление либо терминальная стадия. Выздоровлением считается отсутствие рецидивов 5 лет и более. Терминальная стадия наступает, когда белокровие перестает поддаваться любой известной терапии, а резервы кроветворенния исчерпываются полностью.

Лечение

Лечится ли лейкоз у детей – вот, что интересует тех, кто узнает об этом заболевании. В отличие от взрослых, у детей прогноз чаще всего благоприятный. Разумеется, играет роль индивидуальное сочетание факторов.

Главное направление лечения лейкемии у ребенка – максимально уничтожить опухолевые клетки. Для этого используются цитостатики, гормональные препараты. Обычно применяют комбинации препаратов. Конкретное сочетание, дозировки и продолжительность лечения зависят от стадии лечения и конкретных целей на текущий момент. Возможны различные варианты терапии. Самый распространенный из них следующий.

Сначала курсом в 64 дня вызывается ремиссия. Далее во время ремиссии назначается поддерживающая терапия, которая может продолжаться до 104 недель.

Параллельно проводится поддерживающая терапия. С ее помощью устраняют симптомы, которыми проявляется лейкоз у детей. Это средства против конкретных клинических проявлений:

  • борьба с анемией – восстановление уровня гемоглобина (переливание эритроцитарной массы),
  • борьба с кровоточивостью (введение факторов свертывания, тромбоцитарной массы),
  • борьба с инфекциями (антибиотики, противовирусные, вскрытие и санирование абсцессов и др.),
  • дезинтоксикация (плазмособрция, инфузионная терапия).

Все эти методы направлены на то, чтобы поддержать жизнедеятельность пациента в то время, пока полихимиотерапия уничтожает измененные клетки.

Если химиотерапия неэффективна, назначается трансплантация костного мозга. Она проводится по строгим показаниям, в числе которых – наличие характерных генетических и молекулярно-биохимических изменений в клетках опухоли, которые свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе.

Пересаживаемый костный мозг собирают из тазовых костей донора. В общей сложности набирается около 1 л. костного мозга, который потом вводится пациенту внутривенно. С током крови клетки поступают в костный мозг, где формируют нормальное кроветворение в течение 3-4 недель. После этой процедуры рецидивы случаются редко. Возможны, впрочем, осложнения самой трансплантации: реакция трансплантат против хозяина, полное отторжение пересаженных клеток.

Профилактика лейкоза у детей не разработана. Теоретически можно говорить о здоровом образе жизни для родителей и избегании факторов риска, но на практике это недостижимо. Поэтому очень важно застать заболевание на ранних стадиях. Для этого необходимо регулярно проходить медосмотры и сдавать клинический анализ крови.

Источник: rosonco.ru

Лейкоз – уже не приговор. Это заболевание успешно лечат у детей

Лейкоз — это заболевание костного мозга, при нём нарушается образование клеток крови. Острый лимфобластный лейкоз — самый распространённый вид лейкоза у детей, он составляет треть всех злокачественных опухолей детского возраста с пиком заболевания в 2–5 лет.

Читайте также:  Гипертонический криз симптомы лечение последствия

Сбой в иммунной системе

Можно ли предугадать риск развития лейкоза? К сожалению, нет. «99% лейкозов — абсолютно случайные события, — рассказывает заместитель генерального директора по научной работе ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий (ИГИКТ), доктор медицинских наук, профессор Алексей Масчан. — У детей самая бурно развивающаяся система — иммунная, и сбой в её работе у кого-то приводит к развитию лейкоза. Каждый год на 100 тысяч детей регистрируется 4 случая острого лейкоза».

Специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы и изменения в самочувствии ребёнка:

  • беспричинное появление синячков, мелкой геморрагической сыпи — не от того, что ребёнок ударился, а просто так;
  • бледность, увеличение размеров живота;
  • появление непонятных образований на теле, увеличение лимфоузлов;
  • изменения в анализах крови;
  • могут быть различные боли — головные, в животе, но это необязательный симптом.

Первый, к кому должны обратиться за консультацией родители, — участковый педиатр, он решит, нужна ли ребёнку консультация гематолога.

«Если опасения небезосновательны, ребёнок передаётся в областную детскую клиническую больницу, к гематологам. Областные больницы решают, могут ли они своими силами справиться с данным недугом: есть ли у них необходимое оборудование и кадры, — рассказывает заведующая отделением трансплантации костного мозга ФГБУ “Российская детская клиническая больница” Минздрава России, доктор медицинских наук Елена Скоробогатова. — Если на месте не справиться, регион обращается в одну из федеральных клиник, где есть отделение трансплантации костного мозга. Мой совет: если вашему ребёнку поставлен диагноз “острый лейкоз”, не обращайтесь в частные клиники, пользуйтесь государственной сетью. Не теряйте время и деньги!»

Современный подход

Терапия острого лимфо­бластного лейкоза, как правило, состоит из трёх этапов, цель которых — достижение ремиссии и восстановление нормального кроветворения. Лечат химиотерапией. “Это очень жёсткое лечение, которое потенциально затрагивает все органы и системы, и весь процесс лечения опухоли и особенно лейкозов — это непрестанная борьба с осложнениями химиотерапии”, — рассказывает Алексей Масчан.

Также применяется трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, но проводится она не всем, лишь около 30% детей и после достижения ремиссии.

Когда пациенту необходима трансплантация костного мозга, врачи прежде всего проверяют его близких родственников, чтобы узнать, может ли кто-то из них подойти больному как донор. Если среди родственников такого человека нет, ищут неродственного донора.

К сожалению, на это может уйти немало времени — сначала его ищут по базе Российского регистра неродственных доноров стволовых клеток и костного мозга, если в России подходящего донора нет, врачи или благотворительный фонд делают запрос в международный регистр.

Цена вопроса

Стоимость одной операции по трансплантации костного мозга превышает 2 млн рублей (согласно Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов).

«С 2015 года на трансплантацию государство выделяет 2 млн 300 тысяч рублей на каждого пациента на всё лечение, эта сумма позволяет закрыть многие позиции, которые раньше оплачивались благотворительными фондами, — говорит Елена Скоробогатова. — Но всё равно вклад благотворителей существенен, он составляет 20 и более процентов в лечении наших пациентов. Фонды решают вопросы не только обеспечения медикаментами, расходными материалами, но и в ряде случаев оплачивают поиск донора, транспортные расходы по доставке донорского костного мозга и многое другое. Каждый центр работает со своими фондами, мы — с фондом «Подари жизнь».

Надежда на спасение

«Цель любого детского гематолога-онколога — вылечить всех своих пациентов, — говорит Алексей Масчан, — но 10–20% больных лейкозом детей мы вылечить пока не можем. Для их лечения нужны принципиально новые подходы, и они лежат уже не в области обычной химиотерапии, какой бы интенсивной она ни была. Врачи связывают большие надежды с биотехнологиями и развитием нового направления — иммуноонкологии».

Первые исследования в области создания иммуноонкологических препаратов начались лет 15 назад в США и странах Европы. Сегодня иммунотерапия лейкозов, в том числе у детей, успешно применяется в европейских и американских клиниках, когда химиотерапия неэффективна. При новом методе лечения 70% безнадёжных пациентов достигают ремиссии. Препараты пока не зарегистрированы, но уже доступны в России. По программе индивидуального доступа курс терапии проходят несколько пациентов Рогачёвского центра.

Читайте также:  Критерии блокады левой ножки пучка гиса

«Новые иммунологические препараты дают надежду на то, что в ближайшие 10 лет мы коренным образом изменим подход к лечению лейкозов. Они помогают переключать резервы организма на борьбу с опухолью. И конечно, все мы мечтаем о том времени, когда агрессивная химиотерапия отойдёт в прошлое», — подводит итог Алексей Масчан.

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

41% средств, выделяемых на финансирование государственной программы «7 нозологий» (а это 1,16 млрд долл.), направляется на лечение пациентов с гемобластозами (злокачественные заболевания крови, к которым относятся и детские лейкозы).

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

Источник: aif.ru

Лейкоз у детей

Что такое лейкоз у детей

Лейкоз у детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, сопровождающееся нарушением костномозгового кроветворения, а также замещением нормальных кровяных клеток незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Частота детского лейкоза составляет 4-5 случаев на 100 тысяч детей.

Статистика показывает, что лейкемия является самой распространенной онкологической патологией детского возраста (30%). Чаще всего рак крови диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.

Классификация лейкоза крови у детей

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют:

  • острый лейкоз (до двух лет);
  • хронический лейкоз (более двух лет).

97% случаев у детей приходятся на острую форму. Особым ее видом является врожденный лейкоз (наблюдается у новорожденных или детей первых трех месяцев жизни).

По критерию морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы условно делят на:

1. Лимфобластные. Возникают в результате бесконтрольного разрастания незрелых лимфоцитов (лимфобластов). Бывают трех видов:

  • с малыми лимфобластами (L1) – самый распространенный вид у детей;
  • с полиморфными большими лимфобластами (L2);
  • с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3).

По антигенным маркерам острые лимфобластные лейкозы разделяют на:

  • В-клеточные (от 1 до 3%);
  • Т-клеточные (от 15 до 25%);
  • О-клеточные (от 70 до 80%).

2. Нелимфобластные (миелобластные). В зависимости от доминирования тех или иных бластных клеток выделяют виды острого миелобластного лейкоза:

  • недифференцированный (М0) – выделить определенный росток кроветворения, видоизмененный опухолью, не представляется возможным,
  • малодифференцированный миелобластный (М1);
  • высокодифференцированный миелобластный (М2);
  • промиелоцитарный (М3);
  • миеломонобластный (М4);
  • монобластный (М5);
  • эритромиелоз (М6);
  • мегакариоцитарный (М7);
  • эозинофильный (М8).

Клиническое течение острого лейкоза в детском возрасте описывается тремя стадиями:

  • Острая форма (от появления первых симптомов до заметного улучшения в результате проведенной терапии клинических и гематологических показателей).
  • Неполная/полная ремиссия. В первом случае наблюдается нормализация клинических показателей и гемограммы, количество незрелых лимфоцитов в пунктате костного мозга не превышает 20%. При полной ремиссии данный показатель равен – до 5% бластов.
  • Рецидив заболевания. На фоне гематологического благополучия выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, легких, нервной системе и т. д.

Причины лейкоза у детей

Доказано, что острый лейкоз – «клональная» патология. В результате мутационного процесса, происходящего в кроветворной клетке, происходит сбой ее дифференцировки на стадии незрелых форм (бластов) с дальнейшим их разрастанием (пролиферацией). Образуется злокачественная опухоль, замещающая собой костный мозг и препятствующая нормальному кроветворению. Бласты начинают выходить из костного мозга, попадают в кровь и разносятся по всему организму. Развивается лейкемическая инфильтрация органов и тканей.

Происхождение опухолевых клеток от одной мутировавшей клетки доказывает тот факт, что все они имеют идентичные морфологические, биохимические и иммунологические признаки. Но каковы причины лейкемии у детей и откуда берется клетка-мутант, ученые так до конца и не выяснили.

Считается, что запустить патологический процесс в детском организме могут факторы:

  • наследственная предрасположенность (если кто-то из родственников болел лейкозом, заболевание может проявиться в следующих поколениях);
  • генетические нарушения (синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз и др.);
  • радиоактивное воздействие на организм ребенка (техногенные аварии, атомные взрывы);
  • повышенная солнечная инсоляция, обусловленная озоновыми дырами;
  • плохая экологическая обстановка;
  • пассивное курение (ребенок постоянно вдыхает воздух с содержащимися в нем продуктами курения);
  • нарушение структуры ДНК, спровоцированное вирусными инфекциями.

Источник: illness.docdoc.ru