Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденную сосудистую аномалию, обусловленную формированием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами, и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

Причины

Практически в 80% случаев выявления артериовенозной аневризмы легких является врожденной, первичной сосудистой мальформацией. Перечная патология, подобно другим пороков развития легких, формируется в гестационном периоде, в следствии влияния на организм беременной женщины гамма-излучения, химических и лекарственных средств, внутриутробных инфекций. Иногда развитие патологии связывают с токсикозами беременных. Первичная форма патологии может развиваться самостоятельно либо являться частью врожденных синдромов, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия либо болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структура этой наследственной патологии включает наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже, а также слизистых и артериовенозных соустий в легких, что повышает предрасположенность к кровотечениям различной локализации. Иногда артериовенозная аневризма легких может сочетаться с врожденными пороками сердца.

Намного реже выявляется вторичная форма патологии, развивающаяся после рождения на фоне других заболеваний, таких как цирроз печени, инфекционные поражения легких, митрального стеноза, метастатической карциномы. При макроскопическом исследовании артериовенозной аневризмы патология выявляется в виде тонкостенного кистозного формирования в легком, которое может иметь дольчатое строение. В полости аневризмы на разрезе выявляются кровяные сгустки, а в ее стенках – отложение фибролипидов и известковых веществ.

Симптомы

При артериовенозных мальформациях легких интенсивность клинической симптоматики может варьироваться от полного отсутствия симптомов до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности, что зависит в первую очередь от размеров и количества патологических образований. При выявлении единичных расширений диаметром не более 2 см не отмечается наличия у больного каких-либо патологических симптомов, клинические симптомы развиваются в случае множественных сосудистых образований.

Для артериовенозной аневризмы легких характерно развитие следующей триады симптомов, таких как одышка, синюшность кожных покровов, изменение конечных участков фалангов пальцев, с развитие деформации ногтевой пластины, но такие симптомы могут развиваться только у незначительного числа пациентов.

Довольно часто такие больные жалуются на возникновение болей в грудной клетке, кашель, повышенную утомляемость при физических нагрузках и кровохарканье. В результате гипоксемии у пациентов может наблюдаться развитие головокружений и обмороков.

В случае сочетания артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера у больного могут возникать частые носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, что сопровождается развитием постгеморрагической анемии.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную аневризму легких больному проводится сбор анамнеза, анализ жалоб и физикальный осмотр. При аускультативном обследовании может выявляться систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, по типу «кошачьего мурлыканья» либо шума «волчка». При осмотре больного у него выявляется цианоз кожи и слизистых оболочек, деформация конечных отделов пальцев рук и ногтевых фаланг. Из лабораторных исследований больному может быть назначено изучение газового состава крови и гемограммы.

Для подтверждения диагноза потребуется назначение рентгенограммы легких, проведение функциональных проб Вальсальвы и Мюллера, ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Лечение

Не существует единой тактики лечения данной патологии. При выявлении множественных мелких сосудистых мальформаций ограничиваются проведением консервативной симптоматической терапии. При выявлении одиночных мелких артериовенозных аневризмов методом выбора является интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. Во всех остальных случаях тактика лечения подбирается с учетом размеров и уровня поражения сосудов и может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Профилактика

Профилактика первичной формы заболевания основана на исключении негативного влияния на плод на этапе гестации неблагоприятных факторов, а также отказе от вредных привычек и нормализации питания и режима отдыха и нагрузок.

Источник: www.obozrevatel.com

Артериовенозная аневризма легких ( Артериовенозная мальформация легких , Артериовенозная фистула )

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Читайте также:  Микроинсульт лечение и восстановление лекарства

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

Читайте также:  Острейший период инфаркта миокарда

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник: www.krasotaimedicina.ru

Артериовенозная аневризма легких – симптомы, причины и диагностика патологии

При артериовенозной аневризме происходит соединение ветви легочной артерии с венами. В результате в артериальные каналы попадает венозная кровь. Такое заболевание не является приобретенным, оно врожденное.

Общее про заболевание

Артериовенозные аневризмы легких – это изъяны сосудов, приводящие к кистозному образованию, имеющему тонкие стенки, порой дольчатую структуру. На сечении можно явственно увидеть кровяные сгустки.

В стенках обнаруживают отложения из клеток жирового слоя, а также известковые. В результате того что в кровообращении возникают нарушения, у человека развивается гипоксемия, это когда в крови снижается содержание кислорода.

При данном состоянии появляется:

  • одышка;
  • слабость;
  • синеватая окраска слизистых и кожных покровов.

Патогенез

Предполагают, что заболевание возникает из-за того, что участок стенки артерии легкого с рождения не в состоянии полноценно развиваться. В основе недуга лежат дефектные гены, которые отвечают за нормальное развитие и рост сосудов. В малом круге кровообращения повышается давление, что приводит к растяжению, истончению стенок сосуда.

В результате кровоток становится беспорядочным, в оконечных участках сосудистой сетки движение крови нарушается. Понемногу на ту стенку органа, которая растянулась, повышается боковое давление, усиливаются ее дегенеративные и дистрофические изменения, растет опасность разрыва. Вследствие отложений стенки аневризматического мешка становятся толще.

Симптомы

Артериовенозные аневризмы легких могут проявляться дыхательной и сердечной недостаточностью, хотя клиническая картина порой отсутствует. Выраженность признаков зависит от того, каковы размеры отклонения, и числа точек смещения. Симптомы не появляются, если образование имеет диаметр менее 20 мм.

В основном проблемы, появляются в случае наличия большого количества дефектов. Помимо одышки и синюшного оттенка отдельных участков кожи, у больного на кончиках пальцев можно увидеть утолщения.

Другие признаки – это:

  • кашель;
  • боли в грудной области;
  • харканье кровью;
  • быстрая усталость при движении.

Так как человеку не хватает кислорода, то у него кружится голова. Если произошло обильное кровотечение, то артериальное давление резко падает, больной может потерять сознание. Кожа становится бледной, покрывается холодным потом. Люди с артериовенозными аневризмами страдают тромбоэмболическим заболеванием.

Причины

Точный источник возникновения врожденной аномалии развития кровеносной системы специалисты не знают. В 80% случаев она формируется под воздействием всевозможных отрицательных факторов, влияющих на организм женщины, ожидающей пополнения в семействе.

Медики считают, что к этому заболеванию может привести радиоактивное и электромагнитное излучение, воздействие отравляющих веществ. К вероятным причинам относят наличие хронических и инфекционных болезней, токсикоз. Артериовенозная аневризма в легком бывает только одним пороком развития, но в дополнение к недугу могут присутствовать еще и врожденные синдромы.

Редко недомогание появляется после рождения как результат других заболеваний, таких как: цирроз печени, митральный стеноз, актиномикоз и прочее.

Формы и виды антракоза

В 60-70% случаев бывают единичные артериовенозные аневризмы, а в остальных – множественные. Если поражено одно легкое, заболевание считается односторонним, оба – двухстороннее. Часто страдает орган, находящийся в правой стороне, патологическая связь между венами и артериями расположена в его нижних долях. Артериовенозные аневризмы бывают округлой, грушевидной и овальной формы.

Читайте также:  Какой бывает инфаркт миокарда

Есть и такие, которые состоят из нескольких пазух. Размеры этих полостей от 1 до 5 см, в отдельных случаях величина может составлять около 10 см. Такие аневризмы имеют форму гроздей. Есть разновидности, которые различаются типом сообщающихся сосудов.

Если сообщаются мельчайшие по размерам сосуды, а образования представлены мешотчатыми расширениями, то такие в медицине называют артериовенозной аневризмой. Другая разновидность – это артериовенозный свищ, при нем сообщение осуществляется между крупными и средними сосудами.

Группа риска

Этот недуг обнаруживают так: на 100 000 человек приблизительно у 2-3. Хотя патология является врожденной, в детском возрасте проявляется лишь у 10%, у остальных больных активное проявление симптомов происходит после 20-летнего, а то и 40-летнего возраста. С равной частотой обнаруживается у женщин и мужчин.

Возможные осложнения

Что касается осложнений артериовенозной аневризмы, то чаще всего наблюдается:

  • абсцесс головного мозга;
  • ишемический инсульт;
  • инфекционный эндокардит;
  • мигрень.

Разрыв аневризмы – опасное осложнение, которое возникает, если стенки сосуда, там, где они расширены, либо выпячены, совсем слабые. Когда в нем повышается давление, то истонченная стенка может разорваться, что приведет к кровотечению.

Если недуг сочетается с заболеванием Рандю-Ослера-Вебера, то в таком случае случаются кишечно-желудочные кровотечения, кровь начинает идти из носа. Также можно наблюдать аномальное кровоизлияние разной степени выраженности в различных участках кожи. К опасным осложнениям относят инфаркт.

Диагностика патологии

Если появилась слабость в теле, головокружения, кашель, харканье кровью, боль в области груди, одышка, а слизистые и кожа приобрели серовато-синий или сине-черный оттенок, необходимо посетить пульмонолога.

Он прослушает грудную клетку, где будут выявлены характерные шумы. Осмотрит пациента, установит деформированы ли ногтевые фаланги и концы пальцев рук. Сосудистый хирург поставит точный диагноз на основании определенных обследований, а именно должна быть проведена:

  • ангиопульмонография;
  • рентгенография;
  • мультиспиральная компьютерная томография и прочее.

Рентген, процедура при которой вводится контрастное вещество, считается очень точной. При ней четко видны структуры органа, различимы сосуды, которые создают аномальное образование. Невролог и кардиолог должны принимать участие в лечении, если случились осложнения.

Больного направляют на лабораторное исследование, которое направлено на изучение газового состава крови, где будет указана сниженная концентрация кислорода. Обязательно проводят гематологический анализ, который показывает, повышено ли содержание тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Врачам предстоит точно определить, что это артериовенозная аневризма, а не эмфизема или кистозное новообразование.

Лечение

Лечение артериовенозной аневризмы легкого возможно путем хирургического вмешательства. Один из видов – это когда во время операции удаляют долю органа вместе с аневризмой. Ее проводят при наличии одного отдельного образования. Во время эндоскопической операции в полость аневризмы через крупный сосуд вводят зонд. После полость заполняют синтетическим материалом.

В результате врожденную сосудистую патологию отсоединяют из кровеносной системы. До и после хирургического вмешательства в обязательном порядке проводят консервативную терапию, которая позволят стабилизировать общее состояние, устранить пониженное содержание в крови кислорода, возникшее из-за того, что нарушено кровообращение.

Если в организме больного обнаружено большое количество аневризм, то операции проводить нельзя. В таких ситуациях лечение заключается в поддерживающей терапии медикаментозными препаратами, с помощью которых удается облегчить состояние.

Профилактические меры

Профилактика касается беременных, которые обязаны со всей ответственностью относится к вынашиванию плода. Стараться избегать воздействия отрицательных факторов, которые в частности ведут к развитию этого аномального состояния.

Благоприятный прогноз при артериовенозной аневризме отмечается лишь среди пациентов, в отношении которых было успешно проведено радикальное хирургическое вмешательство. В других случаях смерть наступает вследствие развития сердечно-сосудистой недостаточности, тромбоэмболии, легочных кровотечений и возникновения в головном мозгу гнойного очага, а также в результате усиления гипоксии.

Источник: respimed.ru