Мегалобластная анемия что это такое

Мегалобластная (мегалобластическая) анемия

Анемия называется мегалобластической, если в ее происхождении «виноваты» клетки-предшественники (мегалобласты). Термин характерен для подразделения всех видов малокровия по принципу морфологических изменений клеточного состава. В Международной классификации болезней такой диагноз упоминается только в разделе «Другие анемии, связанные с питанием» и кодируется D53.1.

Для практических врачей более понятна и приемлема клиническая классификация анемий в зависимости от причины:

  • от потери крови;
  • от нарушения продукции эритроцитов;
  • от усиленного разрушения эритроцитов.

В этом перечне мегалобластная анемия входит во вторую группу, наравне с апластической, железодефицитной, сидеробластными и вызванными хроническими болезнями.

По данным медицинской статистики, десятая часть всех анемий относится к этой группе. Заболеваемость растет с возрастом от 0,1% у молодых, до 4% после 70-ти лет. Врачи гематологи отмечают низкую выявляемость заболевания. Это связывают с маскировкой основных признаков широким необоснованным применением витамина В12 при разных патологиях.

Подвиды мегалобластных анемий

По более подробным критериям механизма нарушения синтеза эритроцитов этот вид малокровия делится на 2 подвида.

Анемии, связанные с недостатком витамина В12, фолиевой кислоты:

  • в связи с отсутствием достаточного количества в пищевых продуктах;
  • из-за нарушения процесса усвоения в кишечнике;
  • по причине измененной транспортировки и метаболизма;
  • вследствие усиления потребности организма.

Другой вид — мегалобластная анемия, не имеющая отношения к дефициту В12 и фолиевой кислоты, причины мало изучены.

Недостаток витаминов может иметь врожденный характер или приобретенный. Их содержание уменьшается под действием лекарственных средств из групп противовирусных, противотуберкулезных медикаментов, препаратов для снятия судорог.

Доказана разрушительная деятельность алкоголя и наркотиков.

Механизм нарушения образования эритроцитов

Заболевание связано с изменениями в синтезе ДНК клеток костного мозга, из-за чего вместо правильных эритроцитов производятся эритробласты, которые не могут связывать молекулярный кислород и разносить его по организму в органы и ткани.

При этом не поврежден процесс дозревания клеток или биохимический синтез гемоглобина, как при других анемиях. Основные изменения происходят в делении клеток, нарушается баланс между ядром и протоплазмой. Ядерные хромосомы задерживаются в развитии, нарушают структуру ядра.

«Некачественные» аномальные клетки организм сам разрушает в костном мозге, они живут наполовину короче срока нормального эритроцита. Под влиянием гормона эритропоэтина усиливается расход витаминов В12 и фолиевой кислоты, поскольку они являются ферментами этого процесса. Эритробласты накапливаются в периферической крови. Одновременно происходит нарастание процесса разрушения гранулоцитов и тромбоцитов в селезенке, эпителии кишечника.

Роль витамина В12 в развитии анемии

Состав витаминов в организме зависит от процессов «внутреннего производства», количества, поступившего с пищевыми продуктами, возможности усвоения. В12 и фолиевая кислота не синтезируются самостоятельно. Средний уровень в крови В12 поддерживается за счет достаточного накопления (ежедневно усваивается по 4 мкг).

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК, а через этот процесс обеспечивают нормальный процесс кроветворения, «дозревание» эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Его недостаток приводит к мегалобластному типу. Дезоксиаденозилкобаламин является активным ферментом жирового обмена. При дефиците нарушается структура нервных корешков спинного мозга.

Чтобы компоненты витамина освободились из пищевых продуктов, нужны ферменты протеазы поджелудочной железы. Только они способны разрушить заблокированные белком молекулы. Для дальнейшего усвоения в толстом кишечнике необходима постоянная кислотность, ионы кальция. В виде транскобаламина он доставляется в клетки печени и костный мозг.

Печень накапливает витамин и выделяет его с желчью в кишечник. Дефицит В12, кроме анемии и неврологической симптоматики, способствует нарушению работы желудка и кишечника.

Роль фолиевой кислоты в развитии анемии

Фолиевая кислота в виде солей (фолатов) поступает в организм с пищей. В отличии от запасов В12 фолаты заканчиваются через месяц (возможен срок до 4-х месяцев) после прекращения доставки из 12-перстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты осуществляется в тонком кишечнике. Белок-переносчик доставляет витамин в печень и костный мозг.

У кого появляется дефицит В12 с фолиевой кислотой

Наиболее частыми причинами дефицита служат:

  • вегетарианство и увлечение модными диетами для похудения;
  • болезни желудка и кишечника, связанные с поносом, нарушенным усвоением пищи;
  • дифиллоботриоз — болезнь из группы гельминтозов, заражение яйцами широкого лентеца происходит через грязные руки, рыбу, в РФ очаговые районы вдоль северных рек, на Урале и Дальнем Востоке;
  • беременность с некомпенсированным расходом (анемия способна передаться плоду);
  • хронический алкоголизм.

Клинические симптомы

Симптомы наиболее изучены по анемии Аддисона-Бирмера. Выделяют 2 стадии течения:

  1. начальная (доклиническая) — жалобы пациента отсутствуют, проявления можно выявить случайно только по лабораторным анализам, особенно если они проведены после стрессовых ситуаций;
  2. клиническая — появляются типичные симптомы.

К общей симптоматике малокровия относятся:

  • головокружение;
  • жалобы на общее недомогание, слабость;
  • тошнота и потеря аппетита;
  • воспаление и чувство жжения языка;
  • появление болезненных язвочек на слизистой в полости рта (стоматит);
  • пожелтение кожи за счет нарастания уровня билирубина в крови и повреждения печеночных клеток.

Для мегалобластной анемии характерно поражение нервной системы (в связи с разрушение корешков спинного мозга), которое проявляется:

  • покалыванием в пальцах;
  • нарушением чувствительности кожи;
  • затруднением движений.
Читайте также:  Давление человека 120 на 80

При поражении головного мозга и тяжелом течении возможны:

  • нарушение памяти;
  • галлюцинации, бред;
  • повышенная раздражительность;
  • коматозное состояние.

Диагностика

Проведение общего анализа крови позволяет заподозрить анемию на доклинической стадии. В общем анализе обнаруживают:

  • снижение количества эритроцитов;
  • увеличение их размеров;
  • высокий цветовой показатель (больше 1,1);
  • неизмененное содержание гемоглобина;
  • под микроскопом обнаруживают в эритроцитах остатки ядер в виде колец и вкраплений;
  • снижение количества ретикулоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов;
  • все клетки увеличены в размерах.

В костномозговом составе:

  • преобладают клетки эритроцитарного ростка;
  • обнаруживается несоответствие между их ядром и цитоплазмой;
  • нарушение других ростков подтверждается крупными нейтрофилами и мегакариоцитами.

В биохимических тестах

  • умеренное повышение свободного билирубина;
  • слегка повышено сывороточное железо;
  • обнаруживается рост ЛДГ (фермент лактатдегидрогиназа, указывающий на усиленное разрушение эритроцитов).

Лечение

Для устранения дефицита необходимых витаминов нужно сбалансированное питание.

Продукты с высоким содержанием витамина В12:

  • печень говяжья, телячья и свиная;
  • почки;
  • молочные изделия;
  • яйца;
  • жирная рыба.

Фолиевой кислотой богаты, кроме уже перечисленных:

  • куриное мясо;
  • пивные дрожжи;
  • сыры;
  • разные виды капусты;
  • фасоль;
  • шпинат;
  • орехи грецкие;
  • помидоры;
  • бананы;
  • апельсины.

Назначается курсовое применение витамина В12 в инъекциях и фолиевой кислоты в таблетках.

При тяжелом состоянии пациента проводится переливание эритроцитарной массы.

Поскольку мегалобластная анемия не обязательно связана с дефицитом перечисленных витаминов, окончательное лечение назначает только врач после полного обследования. Нельзя самостоятельно заниматься диетотерапией. Неправильная тактика может еще более ухудшить состояние.

Источник: icvtormet.ru

Мегалобластная анемия что это такое

Мегалобластическая анемия – это патологическое состояние, заключающееся в общем клеточном расстройстве, в основе которого лежит нарушение клеточного деления за счет заниженного синтеза нуклеиновых кислот, что, в большинстве случаев, является результатом недостаточности витамина В12 или фолиевой кислоты. В гематологическом плане это заболевание характеризуется мегалобластическим преобразованием и неэффективностью миелопоэза.

Мегалобластическая анемия коренным образом отличается от гипохромной анемии, при которой нарушение касается клеточного созревания (за счет неполноценности синтезирования гемоглобина), равно как и от апластической анемии, при которой нарушается дифференциация «клеток-штамм» в кровяные клетки.

Мегалобластоз — патофизиологические рамки, морфология

Основным нарушением, обусловливающим мегалобластическую морфологию является недостаточное синтезирование ДНК (биохимическими механизмами, описанными далее). Результаты этого дефицита следующие:

а) Увеличивается межмитотическая фаза, во время которой продолжается синтез РНК и белков. Это объясняет утрату количественного равновесия между ДНК и РНК, что, в морфологическом плане проявляется изменением отношения ядро-цитоплазма в пользу последней.

б) Кровяные клетки не подвергаются нормальному числу делений (в основном это касается последних трех делений эритробластического ряда) (Weicker, Rohr), при этом ядро остается большим и выглядит как «молодое », в то время как в цитоплазме развивается характеристика зрелой клетки (асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы).
Нарушение механизма деления ядра проявляется атипическими митозами (многополюсными, с тонкими хромосомами, под острым углом и неоднородно распределенными), тенденцией к почкованию ядра и чрезмерным сегментированием (в гранулоцитном и мегакариоцитном рядах), аспектами кариорексиса и ядерных остатков (в эритроидном ряде); при этом наличие полиплоидных клеток (4n, 8n или даже более, с единым или множественным ядром) отражают тяжелый дефицит.

в) Отмеченное мегалобластическое расстройство обусловливает усиленное внутрикостномозговое разрушение этих клеток, пропорционально степени дефицита (неэффективность кроветворения, отражающаяся в высоком уровне лактикодегидрогеназы и билирубина, и ростом «ранней фракции» последней). Показатель разрушения находящихся в кровообращении элементов также высок, а средняя продолжительность жизни эритроцитов равняется 1/2—1/3 нормы.

г) Последствием неполноценного кроветворения является анемия, которая (под стимулирующим влиянием эритропоэтина) способствует развитию эритробластической гиперплазии (при изменении отношения Э:Г, росте клеточной костаномозговой массы и гематопоэтической преобразовании жирного костного мозга), что усиливает дефицит фолиевой кислоты или витамина В12 (за счет увеличенного расхода) и замыкает порочный круг усугублением мегалобластоза и анемии.

В основе количественных и качественных изменений остальных двух костномозговых рядов находятся те же нарушения, которые поражают и эритробластный ряд. Неэффективный грапулоцитопоэз поддерживается не только морфологическими альтерационными изменениями, но также повышением уровня мурамидазы в сыворотке (Perillie).

Неэффективность мегакариопоэза, отмечаемая при мегалобластной анемии, которую подсказывал контраст между ростом общей массы мегакариоцитов костного мозга и периферической тромбоцитопзнией, была подтверждена работами Harker и Finch, установивших среднюю выработку, на ядерную единицу, шести тромбоцитов вместо сорока (норма). Рост разрушения гранулоцитов и тромбоцитов на периферии — возможно путем увеличенной секвестрации селезенкой — может способствовать, в различной степени, развивающейся при этом цитопении.

Подобные клеточные альтерационные изменения наблюдаются и в других клеточных системах, в основном у тех, характерной чертой которых составляет коэффициент быстрого деления, в том числе эпителий пищеварительного тракта (в отдельных случаях и клетки зародыша, плодных придатков). В этом следует искать объяснение некоторых клинических признаков или осложнений (глоссит, затруднения пищеварения, расстройство поглощения, перинатальные осложнения и пр.).

Общим диагностическим элементом мегалобластных анемий является определение мегалобластной морфологии всех кровяных клеток костного мозга и периферической крови.

Читайте также:  Боль выше грудины посередине

Термином мегалобласт определяются предшественники эритроцитов. В принципе мегалобласт крупнее соответствующего нормального эритробласта с измененным отношением ядро-цитоплазма в пользу последней. Ядро промегалобласта (диаметром 20—30 u) объемистое, нередко расположено эксцентрично, хроматинная структура в виде жемчужин, содержит несколько крупных ядрышек синеватой окраски; цитоплазма синего цвета, наиболее ясная зона расположена вокруг ядра, причем может сохраниться и на последующих стадиях.

На стадии базофильного мегалобласта ядро уменьшается, отсутствуют ядрышка, хроматинная структура более плотная, однако не наблюдаются характерные для базофильного нормобласта скопления, базофильность цитоплазмы станитовся более резкой. На стадии полихроматофильного мегалобласта отражен наиболее ярко асинхронизм созревания между ядром (еще крупным, с едва начинающим организоваться в виде блоков хроматинном) и цитоплазмой (растянутой, полихроматофильной, нередко с наличием телец Жолли). Диаметр оксифильного мегалобласта колеблется от 10 до 18 u, его цитоплазма полностью оксифильная и хроматинная структура ядра еще выявима.

Мегалоцит характеризуется более крупными размерами (от 12 до 14 u), отсутствием ясной центральной зоны (большей толщиной) и часто чуть овальной формой.

Происходящие в гранулоцитном ряде мегалобластические изменения отражаются в увеличенном, в принципе, размере клетки и обильности цитоплазмы. Эти признаки проявляются более четко в гигантских метамиелоцитах, имеющих крупное ядро, весьма скудную хроматинную структуру, не соответствующей форме ядра, при этом цитоплазма продолжает оставаться базофильной. Наблюдается тенденция к гиперсегментированию в результате чего образуется форма гиперсегментированных гранулоцитов (6, 8, 10 и более сегментов), хроматинная структура которых, однако, менее плотная (в отдельных случаях сегментирование частичное, в виде надреза).

Изменения мегакариоцитов менее четкие, в некоторых случаях их размеры отклоняются от нормы, зернистость недостаточная. Хроматинная структура менее плотная, естественная тенденция к сегментированию ядра усиливается, появляются отделившиеся сегменты или сегменты в виде «виноградной грозди» или «взрывных» мегакариоцитов. Тромбоциты крупнее (макро- или даже мегатромбоциты) с лучше выраженной структурой, чем нормальная.

Что касается этиопатогенеза мегалобластической анемии отмечаем, что значительные достижения последних двух десятилетий в изучении этого заболевания привели к выделению следующих трех основных категорий, из них первые две включают случаи, обусловливаемые недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты (с возможным их сочетанием при определенных обстоятельствах), а третья — более редкие случаи этого заболевания, независимые от первых двух недостатков, вызываемые известными или еще неизвестными причинами.

Источник: meduniver.com

Мегалобластная анемия

Время чтения: мин.

Содержание

Мегалобластная анемия

Данная разновидность анемии иначе называется B12-фолиеводефицитной анемией. Болезнь возникает из-за того, что нарушается созревание эритроцитов как результат нарушенного синтеза в РНК и ДНК. При этом в костном мозге образуется достаточно большое количество предшественников красных кровяных телец, которые носят название мегалобласты.

Мегалобластная анемия: общая информация

Частота именно такого типа анемии составляет девять – десять процентов всех случаев, связанных с развитием и появлением анемии. Болезнь может поражать людей любого возраста, но наиболее уязвимыми становятся пожилые. Данное состояние поддается лечению и при его обнаружении оно должно начинаться как можно скорее.

Причиной появления такой разновидности болезни принято считать дефицит в организме цианокобаламина и фолиевой кислоты (иначе говоря, витамина B12 и B9). Мегалобластная анемия развивается при недостатке данных двух элементов, который также не возникает просто так. Существуют некоторые факторы, которые приводят к дефициту этих двух витаминов в организме.

Мегалобластная анемия характеризуется… (признаки)

Все имеющиеся проявления мегалобластной анемии делятся на четыре группы, каждая из которых отражает нарушения определенной группы органов в человеческом организме. Это:

  1. Повреждения со стороны ЖКТ. Слизистая желудка атрофируется, то же самое касается слизистой верхней части кишечника. При этом пациент может страдать от постоянной тошноты и рвоты, у него нарушается стул, снижается аппетит. Пациент испытывает полное отвращение к мясной пище, а также ощущается боль и пощипывание на кончике языка;
  2. Симптоматика фуникулярного миелоза. Пациент чувствует вялость в нижних конечностях, ему тяжело передвигаться, иногда может даже наступить паралич или парез. Конечности могут неметь, походка становится неустойчивой и неуверенной. Постоянно болит голова, чувствуется покалывание и жжение кожи;
  3. Расстройства психо-неврологического характера представлены судорогами и галлюцинациями, повышенной раздражительностью и невозможностью выполнять элементарные математические функции;
  4. Наконец, циркуляторно-гипоксический синдром выражен учащенным сердцебиением, появлением одышки даже при небольшой физической активности, болями в сердце, бледной или желтушной кожей, слабостью и сильной утомляемостью.

Мегалобластная анемия: диагностика

Заподозрить болезнь доктор может еще на этапе сбора данных о состоянии организма пациента, его жалоб и анамнеза. Кроме того, кожа становится бледной или желтой. При аускультации сердца слышно, что его биение более частое по сравнению с нормой, слышен систолический шум. При пальпации живота можно ощутить увеличение в размерах селезенки, которое носит название спленомегалии.

В общем анализе крови, который обязательно должен проводиться при подозрении на анемию, уровень эритроцитов и гемоглобина снижен, цветовой показатель будет выше 1.1. Иногда также понижен уровень тромбоцитов и лейкоцитов. В крови выявляются предшественники красных кровяных телец – мегалобласты и макроциты. Изменяется размер клеток и их форма.

Читайте также:  Давление 142 на 80 что делать

В сыворотке крови снижен показатель витаминов B9 и B12. Также в сыворотке повышен по сравнению с нормой уровень свободного билирубина.

Для того, чтобы окончательно подтвердить такой диагноз, показано проведение стернальной пункции. Исходя из этого определяется мегалобластная трансформация костного мозга. Пункцию, однако, нужно проводить до начала осуществления терапии цианокобаламином, поскольку уже через несколько часов после его введения состав костного мозга начинает приходить в норму.

Мегалобластная анемия (анализ крови для ее выявления) является первым шагом в диагностике.

Мегалобластные анемии: клинические рекомендации

Что можно сказать о таком аспекте разговора о данном заболевании как клинические рекомендации: анемии мегалобластные (2015г)?

Для того, чтобы снизить риск возникновения такой болезни у человека, необходимо сделать питание более рациональным. Следует употреблять в пищу больше продуктов, богатых витаминами B9 и B12, бороться с такой вредной привычкой как алкоголизм. Необходимо проводить профилактические мероприятия против гельминтов и лечить заболевания органов пищеварения как можно раньше. Если проводилось вмешательство по удалению желудка или тонкой кишки, нужно лечиться витамином B12.

Мегалобластная анемия: лечение

Первая задача терапии – восполнить недостаток в организме витамина B12. Какими дозами цианокобаламина начинают лечить мегалобластную анемию? На самом деле, в каждом отдельном случае эта дозировка будет варьироваться. Только на основании сданного пациентом анализа доктор может принять обоснованное решение.

Нужно поменять пищевое поведение и включить в ежедневный рацион такие продукты, как куриные яйца, печень, молоко, рыбу жирных сортов. Для компенсации дефицита фолиевой кислоты важно включать в рацион куриное мясо, сыры, грецкие орехи, апельсины и бананы, капусту, томаты и шпинат.

Витамин B12 также рекомендуют вводить внутримышечно, а фолиевую кислоту принимать в виде таблеток. Если это не помогает и состояние пациента продолжает становиться хуже, либо в том случае, если болезнь изначально имела запущенный вид, необходимо использовать переливание крови как метод лечения. После появления результатов нужно использовать диету.

Поддерживающая терапия мегалобластной анемии заключается в назначении витаминно-минеральных комплексов, призванных регулировать достаточное поступление в организм нужных веществ. Тип такого комплекса может выбирать только врач, используя данные об анализе пациента и иную информацию, а также сведения об индивидуальных особенностях пациента. Кроме того, самолечение и лечение рецептами народной медицины без согласования с врачом в такой ситуации лучше не использовать на практике. Это может навредить.

Мегалобластная анемия: причины

Причинами развития гиперхромных мегалобластных анемий являются дефициты витаминов, в первую очередь, речь идет о витамине B9 и B12. Однако ввиду чего возникает такой дефицит?

Мегалобластная анемия: причины

Недостаток фолиевой кислоты как правило обусловлен:

  1. Пристрастием к алкоголю;
  2. Хроническим панкреатитом;
  3. Длительным приемом некоторых препаратов, таких как гормональные контрацептивы, препараты, замедляющие метаболизм и противосудорожные;
  4. Недостаточным содержанием данного витамина в поступающей в организм пище;
  5. Повышенным расходованием витамина, одним из примеров которого является гемодиализ;
  6. Возрастающей потребностью в витамине в период вынашивания ребенка и кормления грудью;
  7. Отсутствием у пациента тонкой кишки (целиком или частично).

Дефицит цианокобаламина возникает из-за:

  1. Частичного или полного удаления тонкой кишки или удаления желудка;
  2. Рака желудочного дна или полипа в желудке;
  3. Вегетерианства;
  4. Печеночного цирроза или протекающих гепатитов;
  5. Беременности и грудного вскармливания;
  6. Хронического гастрита А-типа.

На некоторые причины человек в состоянии повлиять, изменив собственное поведение, с некоторыми же бороться сложнее.

Мегалобластная анемия: признаки

Мегалобластическая анемия, симптомы которой может распознать сам пациент, это одно из тех заболеваний, которое нужно выявить как можно раньше. Какими проявлениями оно дает о себе знать?

Мегалобластная анемия: симптомы

Существует две стадии протекания болезни: субклиническая и клиническая. Мегалобластная анемия: признаки – каковы они для первой стадии?

На данном этапе внешние признаки могут никак и не проявлять себя, то есть неудивительно, если болезнь будет протекать в скрытой форме. При сильном воздействии на организм, например, при стрессовой ситуации, симптомы могут дать о себе знать, однако чаще их удается выявить при помощи лабораторной диагностики.

При клинической стадии болезни начинается модификация тканевых образований человеческого тела, ввиду чего симптоматика становится более ярко выраженной. Могут появляться головокружения, пациента беспокоит слабость, вялость, работоспособность резко падает. Человека может часто тошнить, отмечается снижение аппетита по сравнению с нормой. В некоторых случаях возникает глоссит и ангулярный стоматит.

Также можно отметить появление симптомов нейропатического характера. В кончиках пальцев отмечаются парестезии, то есть больной ощущает покалывание в них. Вероятно появление атаксии, галлюцинаций, периодических провалов в памяти и излишней раздражительности. Данные симптомы должны стать поводом для осуществления неврологического обследования.

Однако, список клинических проявлений на этом не заканчивается. Больной мегалобластной анемией может отмечать потерю зрения, одышку и учащенное сердцебиение. Больные таким недугом склонны впадать в депрессию без видимых причин. Вероятно снижение веса и появление кожной пигментации. Со стороны головного мозга может наступить деменция.

Источник: anemia-and-pregnancy.ru