Коарктация аорты у взрослых

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений – в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате­рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей – почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический – у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых – его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузны­ми мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них – открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Читайте также:  Как быстро сбить пульс в домашних условиях

Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.
Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Источник: www.pirogov-center.ru

Коарктация аорты у взрослых

Большинство приведенных данных имеет отношение к взрослым пациентам, но есть некоторые особенности течения заболевания в этой популяции. Термин «осложненная коарктация аорты» используют для описания сочетания коарктации аорты с другими значимыми внутрисердечными пороками (например, с ДМЖП, обструкцией ВОЛЖ, митральным стенозом).

Эту форму коарктации обычно диагностируют в раннем детском возрасте. Термин «простая коарктация аорты» предполагает отсутствие сочетанных нарушений. Именно эту форму наиболее часто выявляют впервые в зрелом возрасте. Сопутствующими аномалиями в большинстве случаев являются двухстворчатый клапан аорты, внутричерепные аневризмы (наиболее часто в виллизиевом круге) у 10% больных, а также приобретенные аневризмы межреберных артерий. Согласно одному из определений, термин «выраженная коарктация аорты» предполагает наличие градиента давления в месте коарктации > 20 мм рт. ст., определяемого при ангиографии, независимо от наличия проксимальной системной гипертензии.

В соответствии с другим определением, выраженная коарктация аорты сопровождается проксимальной системной гипертензией в сочетании с признаками сужения аорты, выявляемыми при ЭхоКГ или ангиографии. В условиях хорошо развитого коллатерального кровообращения градиент давления может быть незначительным или полностью отсутствовать даже при приобретенной атрезии аорты.

Причинами смерти больных, которым хирургическую коррекцию не проводили, обычно являются СН (как правило, после 30 лет), поражение КА, разрыв/расслоение аорты, сопутствующий порок АК, инфекционный эндартериит/эндокардит или геморрагический инсульт. Среди пациентов с синдромом Turner коарктация аорты присутствует в 35% случаев.

а) Симптомы и клиника коарктации аорты у взрослых. Некоторые пациенты могут быть бессимптомными либо предъявлять жалобы на незначительные головные боли, носовые кровотечения и слабость в нижних конечностях при физической нагрузке. Другие больные могут иметь более серьезные проявления, обусловленные ХСН, стенокардией, аортальным стенозом, диссекцией аорты или необъяснимыми церебральными кровоизлияниями.

Синдром перемежающейся хромоты встречается редко, если только у больного нет сопутствующей коарктации брюшной части аорты. Во время полного физикаль-ного осмотра обнаруживают системную гипертензию при измерении давления на верхних конечностях, а также разницу в систолическом давлении не менее 10 мм рт. ст. (давление на плечевой артерии больше давления на подколенной артерии). В отсутствие выраженной АР у больного определяется задержка пульсовой волны между лучевой и бедренной артериями.

Аускультация выявляет систолический шум в межлопаточном пространстве, связанный с коарктацией аорты, а также широко иррадиирующий систолический шум над всей поверхностью грудной клетки, обусловленный наличием коллатеральных межреберных артерий. Исследование глазного дна может обнаружить спиралевидное сужение артериол сетчатки.

б) Результаты операций при коарктации аорты:

1. Хирургические вмешательства. Хирургическая коррекция простой коарктации обычно устраняет обструкцию и сопровождается минимальным уровнем летальности (1%). В редких случаях может развиться параплегия, связанная с ишемией спинного мозга (0,4%), которая возникает, как правило, при отсутствии развитого коллатерального кровообращения. Частота рекоарктаций, по данным литературы, широко варьирует (от 7 до 60%), что зависит от используемого определения, длительности наблюдения и возраста, в котором проводили хирургическое вмешательство. Именно выбор оперативной тактики с учетом анатомических особенностей, по-видимому, является основным фактором, влияющим на вероятность рекоарктации, а не сам по себе тип вмешательства.

Читайте также:  Бпвлнпг на экг что это лечение

Формирование истинной аневризмы в области хирургического устранения коарктации встречается с частотой от 2 до 27%. Наиболее часто аневризма возникает из нативной стенки аорты, лежащей напротив дакроновой заплаты после аортопластики. Диссекция аорты в зоне вмешательства в отдаленном периоде происходит редко, однако возможно формирование ложных аневризм, обычно в области линии швов. Результаты длительного наблюдения пациентов после хирургической коррекции коарктации аорты свидетельствуют об увеличенной частоте раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и смерти.

2. Транскатетерные вмешательства. После баллонной дилатации описаны случаи диссекции аорты, рестенозов и формирования аневризмы в области коарктации. Количество осложнений можно уменьшить, проведя стентирование. Значимость формирования аневризмы часто неизвестна, необходимы результаты длительных наблюдений.

Предшествующая АГ разрешается у 50% пациентов, однако может рецидивировать в более поздние сроки, особенно если вмешательство было выполнено в старшем возрасте. У некоторых пациентов возможно развитие эссенциальной гипертензии, однако необходимо выявить гемодинамическую основу и добиться контроля АД. Нередко наблюдается систолическая гипертензия при физической нагрузке, которая не является маркером рекоарктации аорты, а может быть связана с остаточной гипоплазией дуги аорты или с повышением активности ренина и катехоламинов, обусловленным резидуальными функциональными нарушениями сосудов, располагавшихся до места коарктации аорты.

Критерии значимости систолической гипертензии, связанной с физической нагрузкой, неоднозначны. Развитие цереброваскулярных событий в отдаленные сроки особенно характерно для пациентов, которым коарктацию устранили в зрелом возрасте, а также при наличии остаточной гипертензии. Инфекционный эндокардит или эндартериит может возникнуть в области коарктации или в связи с другим внутрисердечным пороком; если инфекционные осложнения развиваются в области коарктации, эмболические проявления ограничиваются областью нижних конечностей.

в) Наблюдение при коарктации аорты. Все больные должны проходить обследование 1 раз в 1-3 года. Особое внимание необходимо уделять резидуальной гипертензии, СН, таким сопутствующим внутрисердечным порокам, как двухстворчатый АК, поскольку в дальнейшем возможно развитие стеноза или регургитации, а также признакам патологии восходящей аорты, которые иногда выявляются у пациентов с двухстворчатым АК. Такие осложнения, как рестеноз или формирование аневризмы в области коарктации, должны быть выявлены с помощью клинического обследования, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ и периодического выполнения МРТ или КТ.

Пациентам после пластики аорты с помощью дакроновой заплаты показано проведение МРТ или мультиспиральной КТ каждые 3-5 лет для выявления аневризм, не имеющих клинических проявлений. Кровохарканье в результате разрыва аневризмы — серьезное осложнение, при котором нужны немедленные диагностика и хирургическое вмешательство. Появление головных болей или изменение их характера говорит о возможном существовании мешотчатых аневризм. Профилактика эндокардита рекомендуется при наличии любого резидуального турбулентного кровотока.

(А) Коарктация аорты. Слева: анатомический препарат; справа: МРТ, демонстрирующая область сужения и признаки гипоплазии поперечной части дуги аорты. Стрелками обозначена область сужения.
(Б) Ангиограмма пациента с коарктацией аорты до и после стентирования. Стрелками обозначена область сужения до и после стентирования.
Ао — аорта; НАо — нисходящая аорта.

Источник: dommedika.com

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений – в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате­рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей – почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический – у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых – его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузны­ми мышечными изменениями.

Читайте также:  Брадикардия сердца что делать

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них – открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.


Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.
Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Источник: www.pirogov-center.ru