Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является генетически обусловленным заболеванием, которое приводит к гипертрофии миокарда. Неуклонно прогрессируя, ГКМП приводит к опасным нарушениям ритма и может стать причиной внезапной сердечной смерти.

1 Кто виноват

«Семейная гипертрофическая кардиомиопатия»

По какой причине развивается такое заболевание как ГКМП? Кто виноват — пациент ли, ведущий нездоровый образ жизни, или врач, который неправильно назначил лечение артериальной гипертензии? Научные исследования подтверждают наследственно обусловленный характер гипертрофической кардиомиопатии. Более того, в научной литературе прочно укоренился термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Ученые доказали, что более половины выявляемых случаев гипертрофической кардиомиопатии является наследственным заболеванием.

То есть указанным заболеванием болели родственники пациента. Остальная часть случаев относится к спорадическим (не имеющими наследственного фактора). Частота встречаемости заболевания в зависимости от возраста пациентов существенно отличается в разных регионах. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Такое заболевание как ГКМП может встретиться как в детском, молодом, так и старческом возрасте. Однако наиболее часто выявляется у молодых пациентов.

2 Причины заболевания

Благодаря тому, что наука не стоит на месте, данные о таком заболевании как гипертрофическая кардиомиопатия, значительно расширились. ГКМП является наследственно-обусловленным заболеванием, которое имеет аутосомно доминантный тип наследования. Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем «дефектного» гена, то у ребенка болезнь может развиться с вероятностью в 50 процентов. На данный момент общепризнанной является точка зрения, что в основании развития гипертрофической кардиомиопатии лежат мутации 10 конкретных генов.

Каждый из этих генов определяет развитие гипертрофической кардиомиопатии. Для возникновения заболевания достаточно мутации одного из 10 генов. В одном гене, ответственном за развитие ГКМП, может случаться множество мутаций. Наиболее значимыми и часто встречающимися мутациями являются мутации тяжелой цепи в-миозина, белка С, и тропонина Т. При ГКМП происходит неравномерная гипертрофия межжелудочковой перегородки, нарушается способность к сокращению и расслаблению левого желудочка. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка хуже кровоснабжается.

3 Классификация ГКМП

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:

  1. Обструктивная форма. Само слово «обструкция» обозначает какое-то препятствие. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии создается определенное препятствие для прохождения крови из левого желудочка (реже правого желудочка) в выносящие сосуды. Это происходит по причине неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Утолщение перегородки вследствие ее гипертрофии может быть в верхней, средней или апикальной (верхушечной) части. Кроме асимметричной гипертрофии может иметь место и симметричная. Обструктивная форма подразделяется на 4 стадии в зависимости от градиента давления в левом желудочке (разница давления выше и ниже места сужения просвета).
  2. Необструктивная форма. К такой форме относится равномерная гипертрофия миокарда желудочка, которая носит название концентрической. В эту же группу относят формы неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки, когда нет препятствия изгнанию крови из желудочка.
  3. Латентная форма. Занимает промежуточное положение между указанными двумя.

Течение заболевания может иметь несколько вариантов:

Нарушений сердечного ритма при гипертрофической кардиомиопатии

  1. Доброкачественное, стабильное течение. Нет прогрессирования заболевания.
  2. Внезапная смерть. В некоторых случаях причиной смерти до этого момента «здорового» человека является гипертрофическая кардиомиопатия.
  3. Прогрессирующее течение. Симптомы сердечной недостаточности усиливаются, снижается переносимость физической нагрузки (ФН), появляются симптомы в покое.
  4. Возникновение нарушений сердечного ритма. Частым проявлением гипертрофической кардиомиопатии является мерцательная аритмия. Ее наличие создает условия для образования тромбов в полости предсердий и желудочков, которые могут, отрываясь, уноситься с током крови и перекрывать просвет сосудов.
  5. «Конечная стадия» характеризуется изменением структуры левого желудочка и снижение его сократительной функции.

4 Клиника заболевания

Одышка и головокружение

В своем течение тот или иной вариант гипертрофической кардиомиопатии может отличаться. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Наиболее распространенными симптомами заболевания являются одышка, головокружения, болевые ощущения в области сердца, ощущение перебоев в работе сердца, обморочные состояния. Перечисленные симптомы носят субъективный характер и не характерны лишь для гипертрофической кардиомиопатии.

Подобные жалобы могут предъявлять пациенты с нейроциркуляторной дистонией. Симптомы заболевания имеют различную выраженность и характер. Головокружения и обморочные состояния могут беспокоить лишь эпизодически. В других случаях они повторяются несколько раз в день, длительные по времени, могут сопровождаться потерей сознания. Боли в области сердца имеют различную выраженность.

Читайте также:  Как сбить пульс в домашних условиях

В одних случаях (наиболее часто) они напоминают стенокардитические боли: локализуются за грудиной, иррадиируют (распространяются) в левую руку, левую половину шеи, под лопатку и т.д. Боли исчезают в покое. Кроме стенокардитического характера, боли могут иметь характер нейроциркуляторрных — локализоваться в области верхушки сердца, принимать колющий характер, не иметь связи с физическими нагрузками и продолжаться длительное время. Одышка беспокоит во время физических или эмоциональных нагрузок.

5 Диагностика заболевания

Длительное время пациенты могут не иметь жалоб, выглядеть физически крепкими, иметь спортивное телосложение. При сборе жалоб важно собрать и анамнез. Большую роль в постановке диагноза играет факт внезапной сердечной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, имевших гипертрофию или конкретный диагноз ГКМП.

  1. Осмотр и физикальное обследование. При осмотре пациентов с необструктивной формой ГКМП изменения со стороны сердечно-сосудистой системы могут отсутствовать. Наиболее явные признаки имеет обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. При исследовании сердечно-сосудистой системы можно выявить смещение верхушечного толчка влево, при этом он высокий и разлитой. Пульс учащен. При аускультации сердца может быть выявлен систолический шум.
  2. Лабораторные исследования лишь позволяют исключить другие возможные заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к гипертрофии.

6 Лечение ГКМП

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) направлено на устранение симптомов заболевания, замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактике эмболий и внезапной сердечной смерти. Оно включает немедикаментозное лечение, назначение лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство. К немедикаментозным мероприятиям относится воздействие на факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний — нормализация массы тела, рациональное питание, режим нагрузок и отдыха, отказ от вредных привычек.

Лекарственная терапия ГКМП проводится при доброкачественном стабильном течении. Основными группами препаратов являются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности могут назначаться также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и мочегонные (спиронолактон). К сожалению, прием лекарственных препаратов не всегда дает ожидаемые результаты, а качество жизни пациентов с ГКМП заметно страдает. В таких случаях может рассматриваться вопрос о хирургическом лечении ГКМП.

Наибольшее распространение получил метод хирургического вмешательства, в ходе которого иссекается гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки. При вовлечении в патологический процесс митрального клапана (наличии митральной регургитации) могут проводиться операции по протезированию или пластике митрального клапана.

7 Прогноз

Пациенты с ГКМП подвержены атакам инфекционного эндокардита, поэтому при проведении малых и больших оперативных вмешательств необходимо проводить антимикробную терапию. Пациенты с ГКМП находятся в группе риска внезапной сердечной смерти, поэтому важно проводить ее профилактику. Уровень смертности от ГКМП зависит от многих факторов и колеблется в пределах 1-6 процентов.

Пациенты с установленным диагнозом должны следовать рекомендациям лечащего врача и соблюдать кратность посещений. Даже наличие такого заболевания как ГКМП позволяет дожить до глубокой старости. Помните, очень многое зависит от стараний и прилежности пациента. Берегите сердце!


Источник: zabserdce.ru

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Современные подходы к лечению.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка.Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.

Причины гипертрофической кардиомиопатии
Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжелой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Морфологические признаки ГКМП — выраженная гипертрофия миокарда с интерстициальным фиброзом. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к систолическому движению передней створки митрального клапана (эффект Вентури). Таким образом, создается механическое и динамическое препятствие выбросу крови из левого желудочка.25% пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией имеют обструкцию на уровне выходного отдела левого желудочка,5–10% пациентов рефрактерны к медикаментозной терапии.

Формы обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

– субаортальная обструкция;
– облитерация полости левого желудочка;
– обструкция на уровне папиллярных мышц митрального клапана.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт.ст. и в покое и при провокации.

Клинические проявления зависят от:

Диастолической дисфункции ЛЖ;
Ишемии миокарда;
Степени обструкции;
Компонента обструкции (динамический, механический);

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиоветера-дефибриллятора.

Осложнения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

Стеноз выходного отдела левого желудочка
Фибрилляция предсердий
Внезапная смерть
Митральная недостаточность

Важную роль при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии играет первая септальная ветвь передней межжелудочковой артерии, которая кровоснабжает:

– базальную часть межжелудочковой перегородки;
– передне-верхнее разветвление левой ножки пучка Гиса;
– правую ножку пучка Гиса;
– подклапанный аппарат трикуспидального клапана;
– до 15% мышечной массы ЛЖ.

Методы лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:
– медикаментозная терапия (бета-блокаторы, мочегонные, ингибиторы АПФ);
– чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии;
– расширенная трансаортальная миоэктомия.

Преимущества чрезкоронарной спиртовой аблации септальной гипертрофии:

– миниинвазивная методика;
– может быть выполнена у пациентов пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и высоким риском операции;
– после неуспешной аблации всегда можно выполнить открытую операцию, но при этом вероятность имплантации постоянного электрокардиостимулятора более 90%.

Недостатки чрезкоронарной аблации септальной гипертрофии:

– 10-20% полная АВ-блокада;
– рефрактерные желудочковые аритмии после аблации до 48 часов (до 5% летальных исходов).

Преимущества расширенной миоэктомии:

– стойкое устранение градиента и лучший гемодинамический результат по сравнению с чрезкоронарной спиртовой аблацией;
– меньшая частота нарушений проводимости (АВ-блок, ПБПНПГ, и имплантаций постоянного электрокардистимулятора ≈ 2%);
– устранение систолического движения передней створки;
– устранение обструкции на уровне папиллярных мышц митрального клапана и средней части межжелудочковой перегородки.

Показания для расширенной миоэктомии:

– пациенты трудоспособного возраста
– выраженная обструкция
– сопутствующая патология митрального клапана, коронарных артерий, врожденные пороки

Показания для чрезкоронарной спиртовой аблации септальной гипертрофии:

– пациенты пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и/или высоким риском операции.

Чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии и расширенная миоэктомия эффективно устраняют обструкцию выходного отдела левого желудочка. У пациентов молодого и трудоспособного возраста “золотым стандартом” считается расширенная миоэктомия, но нет рандомизированных исследований, сравнивающих обе методики лечения. Недостаточное количество работ о влиянии индуцированного инфаркта межжелудочковой перегородки на систолическую функцию левого желудочка и сердечную недостаточность в отдаленные сроки.

Доклад на заседании Санкт-Петербургского Эхокардиографического клуба. “Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Современные подходы к лечению.”

Хубулава Г.Г., Шихвердиев Н.Н., Фогт П.Р., Марченко С.П.,Пухова Е.Н., Настуев Э.Х., Наумов А.Б.

Источник: www.cardioschool.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия

Количество патологий, связанных с сердцем и его структурными элементами, заставляют нас очень тщательно следить за своим здоровьем. Не исключением является и опасное отклонение – гипертрофическая кардиомиопатия.

Благодаря тому, что такое заболевание уже многие годы изучается ведущими специалистами медицинской области, к сегодняшнему дню получено множество знаний. Именно они дают возможность полностью излечить пациента и дать ему возможность восстановиться. Для того чтобы каждый человек был вооружен такими знаниями, стоит изучать больше информации в этом направлении.

Мы же постараемся тщательно ввести в курс дела, описывая все по порядку.

Описание болезни

Кроме симптомов и причин гипертрофической кардиомиопатии, стоит вникнуть и в сам патологический процесс. Это позволит более конкретно понять сам недуг, что даст возможность начать борьбу с ним еще в зародыше.

При недуге страдает левый желудочек миокарда

Итак, само заболевание является начальным поражением левого желудочка миокарда, у которого наблюдается гипертрофия. Однако полость внутри него остается либо нормальной, либо теряет в размерах. Основными проявлениями такой патологии становятся сердечная недостаточность, сбои в ритмичности, сильная боль в области грудной клетки, или даже летальный исход.

Данная болезнь может быть как врожденной, так и приобретенной. Также она абсолютно самостоятельна и развивается на фоне других проблем с сердцем. И хотя ее можно встретить всего у 0,2-1% жителей, она все же остается очень опасным недугом. При самых поздних и запущенных стадиях болезни пациенту может понадобиться пересадка сердца. Однако даже после такой меры, средняя продолжительность жизни с гипертрофической кардиомиопатией достигает лишь 39 месяцев.

Основные предпосылки

Самой главной причиной, которая способна вызывать развитие заболевания, выступает наследственная принадлежность, а точнее наличие у родственника мутировавших генов. Выражаясь научными определениями, стоит сказать, что патология имеет аутосомно-доминантный характер, который может проноситься из поколения в поколение по семейной линии.

Такие случаи обусловлены тем, что от родителя может передаться потомку дефектный ген. Примерами таких генов можно назвать:

Усугубляется это обстоятельство тем, что кроме неблагоприятной наследственности генома, могут происходить еще и спонтанные изменения, вышеупомянутых генов из-за неблагоприятных внешних факторов.

Заболевание часто носит наследственный характер

Помните о том, что гипертрофия миокарда левого желудочка на фоне описанного заболевания не имеет отношения к порокам сердца, ишемической болезни, гипертонии и др.

Различные градации и виды болезни

Перед тем как приступить к рассмотрению лечения гипертрофической кардиомиопатии, стоит разобраться с тем, какие разновидности патологии существуют. К примеру, учитывая расположение проблемы, можно выделить право- и левожелудочковую болезнь. Уже левожелудочковая патология также имеет свою градацию: симметрическая и несимметрическая.

Также есть деление на обструктивную и необструктивную кардиомиопатию, в зависимости от показателя градиента систолического давления. Рассмотрим их более подробно:

  • необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. Зачастую наблюдается при ассиметричном типе и верхушечном варианте. Она не имеет сбоев в оттоке кровяной жидкости от желудочка, а также не имеет большое количество симптомов. Однако при физических упражнениях может появиться сильная одышка, сбои в работе сердца, а также в ритмике сердца;
  • обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. Может сопровождаться сбоями внутреннего давления без видимой на то причины.

Дифференцируют проблемы и по степени роста толщины миокарда – умеренная, средняя и выраженная. Учитывая все вышеперечисленные градации, выделено 4 стадии недуга по градиенту давления.

Основная симптоматика

Сложностью в установлении основных симптомов данной патологии является то, что существует 9 форм клинического проявления недуга. В число таких диагнозов относится малосимптомная, вегетодистоническая, инфарктоподобная и другие формы. У каждой из них есть свои специфические признаки.

И хотя, на ранних стадиях проявления заболевания практически нет, а появляются они в более позднем возрасте (25-45 лет), у этого недуга есть основные особенности, которые стоит знать:

  • для необструктивной формы характерна одышка, увеличение пульса, неправильный ритм сердца;
  • для обструктивной – сильная одышка, ангинозная болезнь, резкие головокружения и обмороки, гипотензия, тахикардия. Может проявиться сердечная астма или отек легких.

Как диагностируется

При малейших признаках каких-либо отклонений стоит немедленно обратиться к специалисту, который назначит следующие диагностические процедуры:

  • ЭхоКГ;
  • ЭКГ;
  • ФКГ;
  • рентгенографию;
  • Холтеровское мониторирование;
  • поликардиографию;
  • ритмокардиографию.

Диагностика недуга с помощью ЭКГ

Для того чтобы расширить показания, могут также прибегнуть к назначению дополнительных анализов – зондирование, вентрикулография, коронарография и т.д.

Основные способы лечения

Первое, что назначит специалист пациенту с таким недугом – это ограничение физических нагрузок, которые могут стать причиной приступа. Основными же медикаментами, которые будут прописаны при умеренных формах недуга, выступают бета-адреноблокаторы, кальциевые блокаторы. Такие препараты способны снизить ЧСС, увеличить длину диастолы, снижают наполняющее давление и т.д.

Важно также принимать антикоагулянты, которые снижают вероятность развития тромбоэмболии.
При более сложных случаях может потребоваться и хирургическое вмешательство, и даже имплантация электростимулятора.

Источник: sosudiveny.ru