Декстракардия является проявлением эмбриопатии

ДЕКСТРОКАРДИЯ

ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) — аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.— при полном обратном расположении внутренних органов— situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д.) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д.). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).

Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.

При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.

Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).

Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).

Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.

В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами — восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг — аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.

При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.

При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний — правыми камерами сердца.

Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.

Читайте также:  Блокада левой ножки сердца что это такое

При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.

Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).

Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно, а при декстропозиции лечение может нормализовать состояние. В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, видами, симптомами, сопутствующими патологиями, осложнениями, методиками диагностики и лечения декстрокардии.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо. Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении. Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

  • I – справа расположено только сердце;
  • II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
  • III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухместный желудочковый выход;
  • эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией. При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок. Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

  • кишечника;
  • желчного пузыря;
  • легких;
  • тяжелые пороки сердца.

Симптомы

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, протекает бессимптомно. Как правило, эта аномалия расположения сердца выявляется в младенчестве или детстве, но бывают случаи, когда она случайно обнаруживается в зрелом возрасте при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Такие люди могут не предъявлять никаких жалоб на состояние здоровья, и лишь чаще других болеют заболеваниями дыхательной системы. У них могут рождаться здоровые дети, но вероятность рождения ребенка с декстрокардией у таких людей или их потомков повышается.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания себя могут проявить следующие симптомы:

  • задержка в росте и наборе веса;
  • быстрая утомляемость;
  • склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов;
  • выраженная слабость;
  • затрудненное или учащенное дыхание;
  • учащенное сердцебиение;
  • бледность;
  • синюшность кожных покровов;
  • желтушность кожи и склер.
Читайте также:  Атриовентрикулярная блокада 2 степени 2 типа

В некоторых случаях декстрокардия, сопровождающаяся нарушениями в строении и расположении внутренних органов, проявляется сразу после рождения ребенка. У таких детей наблюдается желтуха, пассивность, бледность и затрудненное дыхание.

В дальнейшем клиническая картина декстрокардии дополняется симптомами, которые характерны для нарушений в функционировании аномально расположенных органов или порока сердца. Их выраженность зависит от степени поражения органа.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

  • частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
  • септическим шоком;
  • блокированием кишечника;
  • застойной сердечной недостаточностью;
  • мужским бесплодием;
  • летальным исходом.

Диагностика

Для выявления декстрокардии бывает достаточно проведения таких диагностических исследований:

  • осмотр больного с перкуссией и аускультацией;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • УЗИ внутренних органов.

При необходимости более детального исследования врач может назначить:

Лечение

Все дети с выявленной декстрокардией состоят на диспансерном учете у кардиолога и проходят периодические обследования. При отсутствии отклонений в функционировании сердца, сосудов и других внутренних органов лечение не требуется.

Если декстрокардия сопровождается врожденным пороком сердца, то ребенку назначается хирургическая операция по его коррекции. До выполнения вмешательства ему рекомендуется поддерживающая медикаментозная терапия, которая может включать в себя ингибиторы АПФ, диуретики и инотропные средства, которые позволяют снижать нагрузку на миокард. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний и осложнений назначаются иммуностимуляторы и антибиотикотерапия в пред- и послеоперационном периодах.

Хирургическое и медикаментозное лечение может понадобиться и при сопутствующих аномалиях в строении и функционировании дыхательных и пищеварительных органов. Тактика терапии или вид операции в таких случаях определяется индивидуально в зависимости от характера патологии.
Декстрокардия, не сопровождающаяся нарушениями в функционировании внутренних органов, не является заболеванием и не нуждается в лечении.
При выявлении сопутствующих патологий или внезапном появлении у ребенка затрудненности дыхания, синюшности или желтухи, следует незамедлительно обратиться к врачу, который назначит всестороннее обследование и определит схему дальнейшего лечения. Правильная тактика медикаментозной терапии и грамотное выполнение хирургической операции может помочь ребенку избежать инвалидизации и летального исхода.

Источник: doctor-cardiologist.ru

Декстрокардия

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

МКБ-10

Общие сведения

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа. Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Причины декстрокардии

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

  • физические (ионизирующее излучение);
  • химические (алкоголь, лекарственные препараты);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

Патогенез

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

Классификация

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

  • правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
  • левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
  • неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
  2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
  3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.
Читайте также:  Реактивная гиперемия что это такое

Симптомы декстрокардии

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют. Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии. Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

Осложнения

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья. При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме. Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения. Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Диагностика

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов. При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
  2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
  4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Лечение

Консервативная терапия

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии. При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики. Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы. Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию. Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Прогноз и профилактика

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Источник: www.krasotaimedicina.ru