Первичная легочная гипертензия лечение

Первичная легочная гипертензия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичная легочная гипертензия – первичное стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза.

В основе заболевания лежат концентрический фиброз, гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, а также множественные артерио-венозные анастомозы.

Причина и патогенез первичной легочной гипертензии неизвестны. По поводу патогенеза существуют 2 предположения:

  1. Заболевание является генетически обусловленным, и в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса.
  2. В основе заболевания лежит врожденное или приобретенное нарушение продукции активных сосудосуживающих веществ: серотонина, эндотелина, ангиотензина II с повышением агрегации тромбоцитов и формированием микротромбов в микроциркуляторном русле легких. Развивается ремоделирование легочных сосудов.

Ю. Н. Беленкови И Е. Чазова (1999) выделяют 4 морфологических типа первичной легочной гипертензии:

  • плексогенная легочная артериопатия – поражение артерий мышечного типа и артериол легких (процесс обратим);
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – органическое обструктивное поражение артерий мышечного типа и артериол легких; тромбы различной давности организации;
  • легочная веноокклюзионная болезнь – пролиферация и фиброз интимы мелких легочных вен и венул, окклюзия прекапиллярных сосудов;
  • легочный капиллярный гемангиоматоз – доброкачественные неметастазирующие сосудистые образования.

Симптомы первичной легочной гипертензии

  1. Наиболее типичные субъективные симптомы – ощущение удушья даже при небольшой физической нагрузке, быстрая утомляемость, иногда загрудинные боли и сердцебиения, обмороки, приступы головокружения.
  2. При осмотре – одышка, выраженный диффузный цианоз, отсутствие кашля с мокротой, изменение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей – в виде «часовых стекол».
  3. Часто наблюдаются гипертонические кризы в малом круге кровообращения (описаны в статье «Легочное сердце»).
  4. Объективные симптомы первичной легочной гипертензии делятся на две группы.

Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка:

  • систолическая пульсация правого желудочка в эпигастральной области;
  • расширение границы сердечной тупости за счет правого желудочка;
  • изменения ЭКГ (см. «Легочное сердце»);
  • рентгенологические симптомы: выпячивание путей оттока правого желудочка – легочного ствола в правом переднем косом положении больного. По мере увеличения степени гипертрофии правого желудочка изменяются и пути притока, что приводит к увеличению высоты дуги правого желудочка в переднем левом косом положении. Желудочек приближается к переднебоковому контуру грудной клетки, а наибольшая его выпуклость смещается в сторону диафрагмы, уменьшается острота сердечно-диафрагмального угла. К признакам дилатации сердца относятся увеличение сердца вправо и влево, выпрямление сердечно-диафрагмальных углов. В дальнейшем появляются признаки увеличения правого предсердия как результат возникающей относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Правое предсердие выступает кпереди над дугой правого желудочка в левом косом положении, в переднем положении увеличение правого предсердия приводит к возрастанию правого поперечного размера сердца;
  • эхокардиографические признаки увеличения правого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности увеличивается печень, появляются отеки, асцит.

Признаки легочной гипертензии:

  • акцент II тона на легочной артерии и его расщепление;
  • перкуторное расширение легочной артерии;
  • диастолический шум над легочной артерией, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии;
  • на рентгенограмме грудной клетки – выступайте ствола легочной артерии, расширение главных ветвей и сужение более мелких.
  1. Окончательный диагноз первичной легочной артериальной гипертензии базируется на результатах катетеризации сердца, легочной артерии и ангиокардиопульмонографии. Эти методы позволяют исключить врожденный порок сердца, определить степень гипертензии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, констатировать чрезвычайно высокие цифры общего легочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном давлении. Ангиопульмонография вьювляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, сужение артерий периферических отделов легких. Сегментарные ветви легочной артерии как бы обрублены при высокой степени легочной гипертензии, мелкие ветви не видны, паренхиматозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко замедлена. Ангиокардиографию следует проводить только в специально оснащенных рентгеноперационных с большой осторожностью, поскольку после введения контрастного вещества может возникать легочно-гипертонический криз, из которого больного трудно вывести.
  2. Радиоизотопное сканирование легких выявляет диффузное снижение накопления изотопа.
Читайте также:  Признаки аритмии сердца у женщин

Программа обследования при первичной легочной гипертензии

  1. Общие анализы крови, мочи.
  2. Биохимический анализ крови: белок и белковые фракции, серомукоид, гаптоглобин, СРП, сиаловые кислоты.
  3. ЭКГ.
  4. Эхокардиография.
  5. Рентгенография сердца и легких.
  6. Спирография.
  7. Катетеризация сердца и легочной артерии.
  8. Ангиокардиопульмонография.
  9. Радиоизотопное сканирование легких.

Лечение первичной легочной гипертензии

Первичная легочная гипертензия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся первичным поражением эндотелия, концентрическим фиброзом и некрозом стенок ветвей легочной артерии, что приводит в резкому повышению давления в малом круге кровообращения и гипертрофии правых отделов сердца.

Этиологического лечения не существует. Основными принципами патогенетического лечения являются следующие.

  1. Ограничение изометрических нагрузок.
  2. Активное лечение легочных инфекций.
  3. Лечение вазодилататорами:
    • лечение антагонистами кальция (обычно применяются нифедипин, дилтиазем). При наличии чувствительности к антагонистам кальция 5-летняя выживаемость – 95%, в ее отсутствие – 36%. Если больные чувствительны к антагонистам кальция, то при длительной многолетней терапии наблюдается улучшение функционального класса и обратное развитие гипертрофии правого желудочка. Чувствительность к антагонистам кальция отмечается лишь в 26% случаев;
    • лечение простациклином (просгагландин, вырабатываемый эндотелием сосудов и обладающий выраженным вазодилатарующим и антиагрегантным действием) – применяется для лечения первичной легочной гипертензии, неподдающейся терапии другими методами..Лечение простациклином приводит к стойкому снижению легочного сосудистого сопротивления, диастолического давления в легочной артерии, повышению выживаемости больных;
    • лечение оденозином производится при резком еще большем повышении давления в системе легочной артерии (так называемом кризе в малом круге кровообращения), аденозин вводится внутривенно в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин с повышением ее каждые 2 мин до максимально эффективной. Снижение легочного сосудистого сопротивления происходит в среднем на 37%. Благодаря очень непродолжительному, но мощному сосудорасширяющему действию однократное введение аденозина безопасно и эффективно.
  4. Лечение антикоагулянтами (в частности варфарином, в начальной суточной дозе 6-10 мг с постепенным снижением под контролем частично активированного тромбопластинового времени) приводит к улучшению состояния системы микроциркуляции, увеличивает выживаемость больных. Лечение антикоагулянтами производится при отсутствии противопоказаний к их применению (геморрагические диатезы, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка). Существует точка зрения о большей целесообразности лечения антиагрегантами (аспирин 0.160-0.325 в сутки длительно).
  5. Лечение диуретиками назначается при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности.
  6. Кислородная терапия назначается при выраженной гипоксемии.
  7. При острой правожелудочковой недостаточности проводится лечение добутамином в дозе от 2.5 до 15 мкг/кг/мин: во флакон, содержащий 250 мг порошка препарата, вводят 10 мл растворителя (5% раствор глюкозы), далее все переносится во флакон с 500 мл 5% раствора глюкозы (в 1 мл такого раствора содержится 500 мкг препарата, в 1 капле – 25 мкг).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Источник: ilive.com.ua

Первичная легочная гипертензия

Болезни органов дыхания

Общее описание

Первичная легочная гипертензия — это стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза. Заболевание считают генетически обусловленным, в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса. В большинстве случае первичная легочная гипертензия диагностируется у женщин в возрасте 20–40 лет.

Читайте также:  Насколько опасна аритмия осложнения и последствия

Клиническая картина

  • Одышка. В начале заболевания возникает при физической нагрузке, позже при незначительных движениях, в покое.
  • Осиплость голоса в результате сдавления левого возвратного гортанного нерва дилатированной легочной артерией.
  • Боли в области сердца, сердцебиение.
  • Головокружение, обмороки.
  • Отеки.
  • Быстрая утомляемость.

Диагностика первичной легочной гипертензии

Физикальное обследование: тахикардия, пульсация в эпигастральной области, акцент второго тона на легочной артерии, диастолический шум, выслушивающийся над легочной артерией.

  • Рентгенография органов грудной полости: расширение ствола, крупных ветвей легочной артерии.
  • Электрокардиография: признаки перегрузки правого желудочка.
  • Эхокардиография: увеличение правого желудочка.
  • Ангиопульмонография в подавляющем большинстве случаев позволяет верифицировать тромбоэмболию легочной артерии.

Лечение первичной легочной гипертензии

  • антикоагулянты;
  • сердечные гликозиды («Дигоксин»);
  • мочегонные («Фуросемид»);
  • сосудорасширяющие препараты («Эуфиллин»);
  • бета-адреноблокаторы («Биоспролол», «Метопролол»);
  • блокаторы кальциевых каналов («Амлодипин»);
  • кислородотерапия.

В редких случаях описывается спонтанный регресс первичной легочной гипертензии. Прогноз неблагоприятный. Конечные стадии заболевания характеризуются развитием и прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Продолжительность жизни с момента установления диагноза — от нескольких месяцев до 5 лет.

Весьма перспективной является пересадка больным с первичной легочной гипертензией комплекса «сердце — легкие», что сопровождается увеличением продолжительности жизни пациентов. И хотя данная операция характеризуется высоким уровнем ранней послеоперационной летальности, у переживших ее больных в последующем отмечаются стабильно хорошие функциональные показатели.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: Варфарин назначается 1 раз/сут. в одно и то же время. Продолжительность лечения определяется врачом в соответствии с показаниями к применению. Перед началом терапии определяют MHO. В дальнейшем лабораторный контроль проводят регулярно каждые 4-8 недель. Продолжительность лечения зависит от клинического состояния пациента; лечение можно отменять сразу.
    • Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг/сут (2 таб.) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO и, в соответствии с этим показателем, назначается поддерживающая доза препарата. Обычно поддерживающая доза препарата составляет 2,5-7,5 мг/сут. (1-3 таб.).
    • Для пациентов, которые ранее применяли варфарин, рекомендуемая стартовая доза составляет двойную дозу известной поддерживающей дозы препарата и назначается в течение первых 2-х дней. Затем лечение продолжают с помощью известной поддерживающей дозы. На 5-й день лечения проводят контроль MHO и коррекцию дозы в соответствии с этим показателем.
  2. Силденафил (Ревацио) — ингибитор фосфодиэстераз, применяемый при легочной гипертензии. Режим дозирования: рекомендуемая доза препарата Силденафил внутрь составляет 20 мг 3 раза/сут. с интервалом около 6-8 ч независимо от приема пищи. Максимальная рекомендуемая доза составляет 60 мг.
  3. Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов, вазодилататор. Режим дозирования: таблетки, покрытые пленочной оболочкой, следует принимать внутрь утром и вечером, независимо от времени приема пищи, не разжевывая и запивая водой. У взрослых начальная доза препарата Бозентан составляет 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей в 125 мг 2 раза/сут. У части больных при неэффективности применения препарата Бозентан при приеме дозы 125 мг 2 раза/сут., возможно некоторое повышение толерантности к физической нагрузке при увеличении дозы до 250 мг 2 раза/сут. Необходимо внимательно оценить соотношение польза/риск, учитывая негативное дозозависимое влияние препарата на печень.
  4. Амлодипин (блокатор медленных кальциевых каналов). Режим дозирования: принимают внутрь, 1 раз/сут., запивая необходимым количеством воды (100 мл). При артериальной гипертензии начальная доза составляет 5 мг 1 раз/сут. При необходимости суточная доза может быть увеличена до 10 мг в 1 прием.

Источник: online-diagnos.ru

Профилактика и лечение легочной гипертензии

Что такое легочная гипертензия, и какое лечение применяют для данной патологии?

Читайте также:  Пмк первой степени что это

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания
Сколько живут Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

  1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
  2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Идиопатическая (первичная). Факторы риска: молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла

Вызванная приемом лекарственных препаратов и токсинов

Сопутствующая с болезнями соединительной ткани, вирусом иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца

Персистирующая легочная артериальная гипертензия новорожденных

Легочная вено-окклюзионное заболевание

• клапанные пороки

Легочная АГ
Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией • хроническое обструктивное заболевание легких

• интерстициальная болезнь легких

• другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

• синдром альвеолярной гиповентиляции

• высокогорная легочная гипертензия

• нарушения дыхания во время сна

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы • гематологические болезни

• прочее

Методы диагностики


Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

• Осмотр и сбор анамнеза

Утверждение клинического класса

• функциональные легочные тесты

• анализ газового состава артериальной крови

• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

Оценка течения патологи

• тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,

ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов

• функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

1 этап
2 этап Подтверждение диагноза

• рентгенография органов грудной клетки

• гемодинамические показатели:

3 этап
4 этап

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка при небольшой физической нагрузке;
  • Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
  • Снижение аппетита;
  • Кашель и кровохарканье;
  • Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
  • Головокружение и обморок;
  • Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз Прогностические факторы Худший прогноз
нет Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности есть
Медленный Темп прогрессирования симптомов Быстрый
нет Синкопе есть
I, II ФК (ВОЗ) IV
500м* Дистанция в тесте 6-МХ 300м
Пиковое потребление О2>15

мл /мин./кг

Кардиопульмональный нагрузочный тест Пиковое потребление О2 2см ЭхоКГ параметры Наличие перикардиального выпота

Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана 2,5л/мин /м2

Гемодинамические параметры Давление в правом предсердии>15мм рт.ст.

Сердечный индекс ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Источник: giperton.com

Добавить комментарий

Adblock
detector